gms | German Medical Science

Einleitung: Die Langerhanszellhistiozytose (LCH) ist ein komplexes Krankheitsbild, das durch eine Fehlentwicklung und –funktion der mononukleären Phagozyten gekennzeichnet ist. Es kann einzeln, solitär oder systemisch auftreten. Prinzipiell ist ein Befall jedes Organs möglich, typischerweise jedoch der Knochen, Haut, Lunge und der Hypophyse. Nach sorgfältiger Recherche ist uns bisher keine Beschreibung einer Erstmanifestation in der Tonsilla pharyngealis bekannt.

Methoden: Es folgt eine Falldarstellung. Ein zweijähriger Patient wurde uns mit kindlichem OSAS bei „kissing tonsills“ und einem großen adenoiden Polster vorgestellt. Darüber hinaus bestanden keine Symptomatik und Grunderkrankungen. Wir führten eine Adenotomie und Tonsillotomie durch. Der postoperative Verlauf gestaltete sich zeitgerecht.

Ergebnisse: Die histologische Aufarbeitung der Gewebeprobe aus dem Nasopharynx zeigte neben zu erwartendem lymphatischen Gewebe eine mononukleäre Zellpopulation, die nach Färbung positiv gegen CD1a, S100 und Langerin reagierten, dem Nachweis einer Langerhans-Zellhistiozytose entsprechend. Zum Staging wurde eine Ganzkörper MRT durchgeführt. Hier zeigte sich kein systemischer Befall und eine ossäre Manifestation konnte ausgeschlossen werden. Gemäß der interdisziplinären Tumorkonferenz wird demnach auf eine systemische Therapie verzichtet und der Patient mittels jährlicher Ganzkörper MRT engmaschig kontrolliert.

Diskussion: Das Fallbeispiel macht deutlich, dass auch bei Routineeingriffen wie der Adenotomie mit vermeintlich eindeutigem klinischem Befund stets eine histologische Aufarbeitung der Gewebeproben erfolgen sollte. Insbesondere bei seltenen Erkrankungen ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Gewährleistung der bestmöglichen Diagnostik und Therapie erforderlich.