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Rezidivierende juvenile Polyposis nasi – Fallbericht
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Published: | February 6, 2019 |
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Einleitung: Es wird über den Krankheitsverlauf einer 16-jährigen Patientin mit seit Jahren bestehender rezidivierender Polyposis nasi und rezidivierenden Nasennebenhöhlenoperationen berichtet.
Methoden: Die Patientin stellte sich erstmalig 2013 mit einer klinisch sichtbaren Polyposis nasi mit dem Leitsymptom Nasenatmungsbehinderung vor. Außer einer Adipositas (BMI 30,1) bestehen keine Vor- oder Begleiterkrankungen. Seit 2013 wurden insgesamt 6 Pansinusoperationen (davon eine alio loco) in Allgemeinnarkose durchgeführt, zuletzt 08/2018. Histologisch zeigte sich jeweils eine chronisch polypöse Sinusitis mit ausgeprägter Eosinophilie ohne Hinweis für eine Autoimmunerkrankung wie Kartagener-Syndrom oder ein Churg Strauss-Syndrom. Die zweimalige Durchführung eines Schweißtests fiel negativ aus. Eine weiterführende immunologische Diagnostik an einem Zentrum für kindliche Immunologie ergab ebenfalls keinen wegweisenden Befund. Ein Morbus Widal konnte durch eine stationäre ASS-Provokation ausgeschlossen werden. Konservative Maßnahmen wie die Gabe von topischen Kortikoiden, Doxycyclin, Montelukast oder Budesonid ergaben keine deutliche Besserung der Beschwerden.
Diskussion: Die Therapie der chronisch polypösen Pansinusitis ist auch heute ein schwer zu behandelndes Krankheitsbild, insbesondere da die Pathogenese nicht abschließend geklärt ist. Die juvenile Polyposis scheint eine Sonderform darzustellen, da das erneute Polypenwachstum eine erhebliche Dynamik zeigt. Mitunter waren bei unserer Patientin innerhalb von 6 Wochen nach Pansinus-OP erneut alle Nebenhöhlen von Polypen verlegt. Trotz umfänglicher Diagnostik mittels Histologie, Schweißtest, immunologische Diagnostik und ASS-Provokation konnte eine Ursache nicht verifiziert und der Verlauf nicht verbessert werden. Zwischenzeitlich hat sich eine chronische Schmerzsymptomatik und psychische Alteration entwickelt. Ausblick bleiben neue Therapieoptionen durch Antikörpertherapie.