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Einleitung: Patienten mit Hereditärer Hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) leiden unter einer systemischen Erkrankung des Gefäßbindegewebes. In klinischen Studien werden häufig bakterielle Infekte beschrieben und daher die Immunkompetenz dieser Patienten infrage gestellt. Es existieren einige z.T. widersprüchliche Studien, die das Immunsystem der Patienten mit HHT untersuchten. In dieser Studie wurden verschiedene Zellen des angeborenen und adaptiven Immunsystems analysiert und mit den Daten gesunder Probanden verglichen.

Methoden: Die klinischen Daten inklusive der Curaçao Kriterien, Daten zu Autoimmun- und infektiösen Erkrankungen und des Epistaxis Severity Scores (ESS) wurden ausgewertet. Zusätzlich wurden die Blutproben der HHT Patienten in der Flowzytometrie mit den Daten gesunder Probanden verglichen.

Ergebnisse: Es wurden 72 HHT Patienten mit 40 gesunden Kontrollen verglichen. Eine signifikant niedrigere T-Lymphozytenanzahl mit einer relativen Erhöhung der NK- und B-Zellen, Monozyten,Neutrophilen, des PD1+ Levels und des Verhältnisses der memory zu naiven T-Zellen konnte bei HHT-Patienten verglichen mit Kontrollpersonen ähnlichen Alters gezeigt werden (p<0,05). Es zeigte sich eine signifikante Korrelation zwischen einem hohen Blutverlust bzw. einem niedrigen Hämoglobinwert (Hb) und einer Lymphopenie (ESS: R = -0,39; p<0,05; Hb: R=-0,42; p<0,05). Patienten, die einen Abszess/Apoplex erlitten oder eine chronisch entzündliche Erkrankung (CEE)/Autoimmunerkrankung (AE) angaben, wiesen eine Tendenz zur Lymphopenie auf (Abszess/Apoplex: OR = 3,70, 95% CI:0.72-18.84, p=0,11; CEE/AE:(OR=3.02, 95% CI: 0.84-10.86, p=0.09). Mit zunehmendem Alter und stärkeren Blutungen nahmen auch die immunologischen Unterschiede zwischen Patienten und Kontrollen zu. In einer logistischen Regression zeigten insbesondere der Hämoglobinwert und der im Alter steigende ESS eine Assoziation zur T-Zell-/Lymphozytopenie.

Diskussion: Rezidivierende Epistaxis kann zu einer chronischen Anämie insbesondere bei älteren Patienten mit HHT führen. Unsere Daten weisen darauf hin, dass dadurch v.a. das adaptive Immunsystem der Patienten beeinträchtigt wird.