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Lymphangiome sind Gefäßfehlbildungen, die vor allem Lymphgefäße betreffen. Zystische Lymphangiome sind dabei eine sehr seltene angeborene Variante. Die zystischen Tumore finden sich meist am Nacken oder axilliär, gelegentlich auch im Mediastinum, retroperitoneal oder im Oberschenkel. Das Skrotum oder das Perineum sind seltene Prädilektionsstellen. In der Literatur finden sich hierzu nur Einzelfallbeschreibungen. Sie können eine Schwellung des Hodensacks verursachen und leicht zu Fehldiagnosen führen.

Wir berichten über eines 15jährigen Knaben, der sich mit rezidivierenden immer strikt einseitig linken skrotalen Schwellungen (z.T. schmerzhaft) in unserer Klinik vorstellte. Sonographisch zeigte sich eine zystische Raumforderung. Anamnestisch seien bereits mehrfache immer einseitige skrotale Befundexzisionen im Kleinkindalter (1., 7. und 8. Lebensjahr) erfolgt. Histologisch zeigte sich nach Resektion ein skrotales zystisches Lymphangiom. Ein Jahr später erfolgte eine erneute Vorstellung, diesmal mit fieberhaften Temperaturen und skrotalen Schmerzen. In Kenntnis der Vorgeschichte verblieben wir angesichts des aktuell wenig ausgeprägten Befundes konservativ. Nach weiteren drei Jahren stellte er sich erneut notfallmäßig bei uns vor, diesmal mit einer ausgeprägten Schmerzsymptomatik und nahezu faustgroßer skrotalen Schwellung. Unter dem Bild eines akuten Skrotums und bei teilweise inhomogenen Zysten entschlossen wir uns erneut zur operativen und diesmal weitestgehend totalen Befundexzision. Intraoperativ zeigte sich ein nahezu aufgebrauchter Nebenhoden links, der linke Hoden konnte aber erhalten werden.

Skrotale Lymphangiome sollten aufgrund ihrer diffusen Symptomatik bei einer skrotalen Raumforderung immer, wenn auch als seltene Differenzialdiagnose mit in Erwägung gezogen werden. Sie können nicht immer eindeutig gegenüber gesunden Gewebe abgegrenzt werden. Eine Therapie sollte vor allem bei Beschwerden erfolgen. Neben konservativen medikamentösen (Sirolimus) Ansätzen steht die operative (Laser, Exzision) Befundsanierung im Vordergrund. Aufgrund des hohen Rezidivrisikos sollte eine frühzeitige Therapie in Erwägung gezogen werden.