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Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist die häufigste Neoplasie des lymphatischen Systems und weist eine Inzidenzrate von ca. 7:100.000/J. auf. Charakteristisch sind rasch progrediente Lymphknotenvergrößerungen und/oder extranodale Manifestationen sowie Allgemeinsymptome (B-Symptomatik). Nur selten steht dieses Krankheitsbild mit dem Urogenitaltrakt in Verbindung und führt deshalb oftmals zu einer prolongierten Diagnosestellung. Insbesondere die Manifestation im Bereich des Penis stellt eine absolute Rarität dar, wovon nur 6 Publikationen mit einem Priapismus als Erstsymptom eines malignen Lymphoms bisher bei pubmed.com eine Erwähnung finden (Stand 18.01.2020).

In unserer Falldarstellung stellte sich ein 82-jähriger Patient initial mit einem ca. 2-wöchig persistierenden Priapismus bei intermittierender Schmerzhaftigkeit vor.

Eine vorherige urologische Abklärung inkl. Winter-Shunt-Anlage alio loco erbrachte keine Änderung bzw. Klärung der Befundsituation. Während des stationären Aufenthaltes in domo entwickelte der Patient zusätzlich eine inguinale Lymphadenopathie und Samenstrangfibrose bds. sowie eine Okkulomotoriusparese rechts inkl. Wahrnehmung von Doppelbildern.

Nach enger interdisziplinärer Zusammenarbeit (insb. Infektiologie, Rheumatologie, Neurologie, Hämatoonkologie, Pathologie, Radiologie sowie Nuklearmedizin), ausgedehnter Diagnostik (Schwellkörperpunktion, Immunhämatologie, Virologie, Elektroneurographie, Liquorpunktion, CT/MR inkl. Angio Schädel, MR Becken, FDG-PET-CT, Molekularpathologie) und finaler histologischer Sicherung durch eine inguinale Lymphknotenextirpation rechts durch uns, konnte die Diagnose eines DLBCL im bereits fortgeschrittenen Stadium IV nach Ann-Arbor-Klassifikation gestellt werden.

Aktuell läuft die Immunchemotherapie nach R-miniCHOP Protokoll für avisierte 6 Zyklen mit anschließend zweifacher MTX-Prophylaxe bei eventuellem Therapieansprechen. Unter diesem Therapieschema ist ein progressionsfreies Überleben innerhalb der nächsten 2 Jahre von nur ca. 45 % zu erwarten.

Urologischerseits konnte keine vollständige Detumeszenz bei sekundärer Schwellkörperfibrose durch prolongierten Priapismus mehr erreicht werden. Eine Schmerzhaftigkeit liegt erfreulicherweise nicht mehr vor.