gms | German Medical Science

Einleitung: Das Von-Hippel-Lindau (VHL)-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit einem erhöhten Risiko für multiple Tumoren, darunter das syndromale Nierenzellkarzinom (synRCC), assoziiert ist. Aufgrund der multifokalen und rezidivierenden Natur dieser Tumoren erfordert die Behandlung eine individualisierte Strategie, die sowohl chirurgische als auch interventionelle Verfahren umfasst. Ziel des multimodalen Therapiekonzepts sollte ein möglichst langer Funktionserhalt der Nieren sein sowie das Herauszögern bzw. Vermeiden einer Nephrektomie unter stetiger Beachtung des Rezidiv- und Progressionsrisikos.

Methodik: Durchführung einer retrospektiven und monozentrischen Datenerhebung bezüglich operativer und interventioneller Therapien bei Patienten mit einem VHL-assoziiertem RCC, die zwischen 2000 und 2024 eine operative Therapie am Universitätsklinikum Freiburg erhielten.

Ergebnisse: Im Zeitraum zwischen 2000 bis 2024 erhielten 82 Patienten eine operative Therapie aufgrund eines synRCC, 38 waren männlich (46,34%) und 44 weiblich (53,66%). Das mediane Lebensalter bei der ersten Operation betrug 43 Jahre (Range 18–76). 35 Patienten (42,69%) erhielten mehr als einen operativen Eingriff, die mediane Dauer bis zur Folgeoperation betrug 34 Monate (Range 1–203). Eine Nephrektomie erfolgte in 20 Fällen (24,39%).

Schlussfolgerung: Die Therapie des synRCC erfordert ein multidisziplinäres Vorgehen. Die nephron-sparende Chirurgie bleibt die Standardtherapie für größere Tumoren, während interventionelle Verfahren wie RFA und Kryoablation bei kleineren Läsionen oder multifokalen Manifestationen eine vielversprechende Alternative darstellen. Die Kombination beider Ansätze kann die Nierenfunktion potentiell langfristig erhalten und das Progressionsrisiko reduzieren.