gms | German Medical Science

Einleitung: Das Marginalzonenlymphom vom Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT)-Typ ist eine extranodale primäre Lymphommanifestation des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes und gehört zur Entität der indolenten Non-Hodgkin-Lymphome. Die Erstmanifestation tritt mit ca. 15% im Urogenitaltrakt auf, selten im Bereich der Niere (<1%). Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren und Frauen sind häufiger betroffen (1,5:1). Zu primären Lymphomen der Niere gibt es lediglich wenige Fallberichte in der Literatur.

Fallbericht: Eine 68-jährige Patientin stellt sich mit einer CT-graphisch Kontrastmittel-aufnehmenden Läsion am Nierenoberpol links vor, die suspekt auf ein Nierenzellkarzinom (A) war, sowie dorsal mit einer weiteren inhomogenen Läsion (B). An der kontralateralen rechten Niere zeigt sich dorsal ein ähnlich konfigurierter Befund. Beide dorsale Läsionen wurden radiologisch als Angiomyolipom eingeordnet. Zusätzlich ist parailiakal rechts ein Weichteilplus aufgefallen.

Therapeutisch erfolgte eine roboterassistierte Nierenteilresektion der linken Niere mit einer Enukleation des Nierenoberpoltumors (A) und des dorsalen Tumors (B). Intraoperativ zeigte sich die dorsale Läsion (B) als perirenale Raumforderung, welche nicht mit der Nierenkapsel verwachsen war.

Pathohistologisch war der Nierenoberpoltumor (A) ein im Gesunden enukleiertes Angiomyolipom mit peritumorösen dichten lymphoiden Infiltraten. Die dorsale Läsion (B) war fragmentiertes Fettgewebe mit mehrherdigen lymphoiden Infiltraten Immunhistochemisch wurde in (A) vereinzelt und in (B) eine kräftige CD20 und CD3 Expression nachgewiesen.

Zusammenfassend liegt ein Angiomyolipom mit einem infiltrierenden Marginalzell-Lymphoms vom MALT-Typ vor. Es erfolgte die Empfehlung zur onkologischen Vorstellung.

Ergebnisse: Risikofaktoren für Marginalzelllymphome sind Autoimmunerkrankungen, Immunsuppression (HIV, Chemotherapie, Radiotherapie, Organtransplantation) sowie ein bekanntes Lymphomleiden.

Radiologisch hinweisend sein können eine retroperitoneale Lymphadenopathie und eine Splenomegalie. Ebenso zeigen Lymphome häufiger eine Kapselinfiltration ausgehend von den angrenzenden Lymphknoten sowie eine diffuse Vergrößerung der Niere. Bei unklaren Befunden sollte eine Feinnadelbiopsie erfolgen.

Immunhistochemisch zeigen sich lymphoide Zellen, welche eine ausgeprägte Expression von CD3 und CD20 und somit eine reife B-Zelle als Ursprungszelle aufweisen.

Die frühzeitige Diagnose ist relevant für die weitere onkologische Therapie, die systemisch erfolgen kann. Bei indolenten Befunden kann eine watch and wait Strategie angewandt werden. Eine chirurgische Therapie ist nicht vorgesehen!

Die 5-Jahresüberlebensrate liegt zwischen 70% und 100%. Die Nachsorge ist wichtig, da bei paarigen Organen ein erhöhtes Rezidivrisiko der kontralateralen Seite beschrieben ist.

Schlussfolgerung: Eine gute Anamnese und bildmorphologische Hinweise sind wichtig für die Detektion von extranodalen Lymphomen. Bei unklaren Befunden sowie bei Hinweisen auf eine lymphatische Erkrankung sollte vorangehend eine bioptische Sicherung erfolgen, um eine operative Therapie zu vermeiden und die Patienten zeitnah einer geeigneten Therapie zuzuführen.