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Einleitung: Das CUP-Syndrom (cancer of unknown primary) macht etwa 2–4% aller Krebserkrankungen aus. In Deutschland sind ca. 10.500 Menschen pro Jahr betroffen. Am häufigsten sind die Entitäten des malignen Melanoms und neuroendokrine Tumore. Die Metastasen finden sich dabei häufig in Lymphknoten, Leber, Knochen und Lunge. Die Therapie richtet sich nach den biologischen Eigenschaften, der Lokalisation und Anzahl der Metastasen sowie individuell nach dem Allgemeinzustand des Patienten.

Methoden: Bei einem 81-jährigen Mann wurde zunächst ein endokrines Karzinom im Bereich der Parotis diagnostiziert, welches jedoch nicht als Primärtumor klassifiziert wurde. In der erweiterten Bildgebung wurde im Bereich des rechten Nierenhilus ein Lymphknotenkonglomerat festgestellt. Zunächst wurde von einer Metastase des neuroendokrinen Karzinoms oder des schon länger zurückliegenden Colonkarzinoms ausgegangen.

Ergebnisse: Zur histologischen Sicherung wurde eine roboterassistierte Lymphadenektomie durchgeführt. Ein maximal 3 cm großes Lymphknotenpaket wurde entfernt mit dem Nachweis von Zellen eines klarzelligen Nierenzellkarzinoms. Ein Primarius in den Nieren wurde auch retrospektiv nicht festgestellt, so dass hier ein seltenes CUP-Syndrom vorliegt. In der kurzfristigen Bildgebungskontrolle wurden erneut mehrere retroperitoneale Lymphknoten mit einer Ausdehnung von ca. 7,3 x 7,3 cm festgestellt. Ein auffälliger Lymphknoten wurde biopsiert, hierbei bestätigte sich ein Rezidiv des klarzelligen Nierenzellkarzinoms. Eine systemische Therapie wurde empfohlen.

Schlussfolgerung: Die Pathogenese des CUP-Syndroms ist nach wie vor nicht komplett erforscht. Eine Theorie ist, dass bestimmte im Primärtumor entstandene Tumorzellklone lokal nicht wachsen, jedoch metastasierungsfähig sind und in einem günstigeren Mikroenvironment Metastasen bilden können.