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Das extrarenale Angiomyolipom (ERAML) des Retroperitoneums ist eine sehr seltene Tumorentität aus der Familie der perivaskulären epitheloiden Zelltumoren (PEComas) mit unklarem biologischem Verhalten einschließlich möglicher maligner Transformation. Wir präsentieren den Fall einer asymptomatischen Patientin mit einer unklaren links-seitigen retroperitonealen Raumforderung mehr als zwei Jahrzehnte nach vorangegangener Erstdiagnose eines Angiomyolipoms (AML) im Rahmen einer Nierenteilresektion derselben Seite. Die Computertomographie (CT) zeigte dabei mehrere Nierenläsionen und eine große links-seitige inhomogene retroperitoneale Masse, die mit einer unklaren Weichteilproliferation die Arteria mesenterica und den Truncus coeliacus ummauerte. Die diagnostische CT-gesteuerte Punktion bestätigte ein Angiomyolipom und es erfolgte die radikale Nephrektomie mit ausgedehnter Lymphknotenexstirpation. Die abschließende histopathologische Untersuchung zeigte ein Spätrezidiv eines seltenen epitheloiden Angiomyolipoms mit retroperitonealer Expansion (ERAML) und Lymphknoteninfiltration. Das vorliegende retroperitoneale ERAML wurde auf Grund der vorliegenden malignen Transformation der intermediären Risikogruppe zugeordnet.

Schlussfolgerung: Im Falle der Diagnose eines epitheloiden Angiomyolipoms sollte eine lebenslange Nachsorge erwogen werden und trotz des üblicherweise gutartigen Hintergrunds eines ERAML ist ein chirurgisches Vorgehen nach multidisziplinärem Austausch in Betracht zu ziehen, um weitere Komplikationen einer potenziellen Tumorausbreitung zu verhindern. Abschließend sollten zukünftig klarere Klassifikationskriterien und Behandlungsempfehlungen ausgearbeitet werden.