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Einleitung: Raumforderungen der Nebenniere werden häufig als Zufallsbefund im Rahmen einer abdominellen Bildgebung diagnostiziert. Bei ca. 80 Prozent der Fälle handelt es sich um endokrin-inaktive, benigne Tumore ohne weiteren Krankheitswert oder entsprechende Therapieindikation. Demgegenüber werden endokrin-aktive Adenome der Nebenniere, Phäochromozytome, Nebennierenkarzinome oder große symptomatische Raumforderungen aktiv therapiert. Dabei steht das operative Vorgehen zur Entfernung des Tumors als gleichzeitig therapeutisches und diagnostisches Mittel der Wahl im Vordergrund. Wir berichten von einem sehr seltenen Fall eines malignen Melanoms der Nebenniere ohne Primarius.

Methodik: Es erfolgte die Fallaufarbeitung einer 51-jährigen Patientin, die sich im Januar 2023 in unserer Klinik und Poliklinik für Urologie und Kinderurologie zur weiteren Abklärung einer linksseitigen größenprogredienten Raumforderung der Nebenniere von 6,5 auf 7,6 cm vorstellte. Aufgearbeitet wurden hierbei die klinischen, apparativen und histopathologischen Befunde. Weiterhin wurde eine Literaturrecherche auf der Metadatenbank „Pubmed“ zu Nebennierenmetastasen von malignen Melanomen unternommen.

Ergebnisse: Wir präsentieren den Fall einer 51-jährigen Patientin zur weiteren Abklärung bei linksseitigen intermittierenden Flankenschmerzen und im Verlauf MR-graphisch gesicherten Raumforderung der Nebenniere links. Zusätzlich wurde im Rahmen des präoperativen Stagings ein Vorhofthrombus diagnostiziert. Nach endokrinologischer Abklärung und Ausschluss eines hormonaktiven Tumors erfolgte die operative Therapie unter Heparin-Perfusor mittels Adrenalektomie links, Nephrektomie links und Splenektomie bei intraoperativer Tumorinfiltration. Im Rahmen einer notwendigen Revisionsoperation zeigte sich zudem eine mesenteriale, bräunlich solide Raumforderung von ca. 3x4 cm, welche zusätzlich entfernt wurde. Der weitere postoperative Verlauf war unauffällig. Die immunhistochemischen Untersuchungen der mesenterialen Raumforderung waren passend zu einem malignen Melanom mit einer BRAF-Mutation. Auch nach Vervollständigung der Staging-Untersuchungen und dermatologischen Anbindung konnte kein kutaner Primarius gefunden werden. Maligne Melanome der Nebenniere sind eine sehr seltene Differentialdiagnose von suprarenalen Raumforderungen, die häufig als solche erst nach operativer Entfernung diagnostiziert werden. Im überwiegenden Anteil der Fälle kann kein kutaner Primarius identifiziert werden. Die weitere Behandlung der Patientin erfolgt durch die Kollegen der Dermatologie.

Schlussfolgerung: Präsentiert wird der überaus seltene Fall eines malignen Melanoms der Nebenniere. Eine Diagnose kann meist erst nach operativer Therapie gestellt werden und selten wird ein kutaner Primarius identifiziert. Während die Therapie singulärer Raumforderungen operativ erfolgt, wird die Systemtherapie im Fall einer Metastasierung entsprechend der S3-Leitlinie für maligne Melanome durchgeführt.