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Einleitung: Nierentumore stellen eine häufige Tumorentität dar, deren Altersgipfel im 6. bis 7. Lebensjahrzehnt liegt. Dennoch treten Nierentumore auch bei jüngeren Patienten, gehäuft im Rahmen genetischer Syndrome, auf. Zu dieser Altersgruppe liegen jedoch nur wenige Daten vor. Im Rahmen dieser Arbeit wurden Nierentumore bei jungen Patienten unter 40 Jahren charakterisiert.

Methode: In dieser retrospektiven Arbeit wurden 223 Patienten mit einem Nierentumor unter 40 Jahren, die zwischen 1965 und 2019 an einem Nierentumor operiert wurden, analysiert. Neben klinischen und histopathologischen Parametern wurde die Anamnese bzgl. genetischer Syndrome sowie die Empfehlung zur genetischen Beratung erfasst. Um Veränderungen im Zeitverlauf zu identifizieren, wurden die Ergebnisse der einzelnen Jahrzehnte verglichen.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 176 Erwachsene und 47 Kinder identifiziert. Bei den Erwachsenen wurde in 76% der Fälle ein maligner Nierentumor diagnostiziert. Die Mehrzahl dieser Tumore waren Nierenzellkarzinome (NZK, 91%), von denen 72,7% klarzellig, 11,6% papillär und 9,1% chromophobe NZK waren. Angiomyolipome (51,2%) und Onkozytome (30,2%) stellten den größten Teil der benignen Tumore dar. 81,3% mit bekannter TNM-Klassifikation waren organbegrenzt (pT1 oder pT2 Stadium). Das pT2 Stadium war mit 42,1% am häufigsten vertreten. In den letzten 30 Jahren stieg der Anteil der im pT1 Stadium diagnostizierten Tumore von 10% auf über 60% an. Das Verhältnis zwischen malignen und benignen Tumoren änderte sich im Laufe der Zeit nicht. Im Gegensatz dazu waren Wilms-Tumore (62,3%) die häufigsten Nierentumore bei Kindern, in nur 13,2% der Fälle lag ein Nierenzellkarzinom vor.

57,8% der Erwachsenen und 72,2% der Kinder wiesen tumorbedingte Symptome auf. Die häufigsten Symptome waren Flankenschmerzen (47,1%) und Hämaturie (27,1%) bei Erwachsenen sowie ein palpabler Tumor (34,6%) bei Kindern. Der Anteil symptomatischer Patienten nahm im Laufe der Zeit, trotz Detektion in früheren Stadien, nicht ab.

In 2,8% der Fälle wurden die Nierentumore im Rahmen einer vererbten Erkrankung detektiert (VHL-Syndrom, BHD-Syndrom, tuberöse Sklerose). Die Empfehlung zur genetischen Beratung wurde in 15 (8,5%) Fällen ausgesprochen.

Schlussfolgerungen: Unsere Ergebnisse belegen eine ähnliche Häufigkeit von malignen und benignen Nierentumoren bei jungen wie bei älteren Patienten. Aufgrund technischer Fortschritte der bildgebenden Diagnostiken wurden die Nierentumore im Laufe der Jahrzehnte in früheren Stadien diagnostiziert. Symptome traten bei etwa 50% der Patienten auf. Eine genetische Beratung wurde nur selten empfohlen. Um die Therapie zu optimieren, sollte bei jungem Erkrankungsalter eine ausführliche Anamnese und Diagnostik sowie ggfs. die Empfehlung zur genetischen Beratung erfolgen.