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Einleitung: Menschen mit kongenitalen Anomalien wie dem Blasenekstrophie-Epispadie Komplex benötigen eine konsequente lebenslange Nachsorge. Wir berichten von einer 12-jährigen Patientin mit einer klassischen Blasenekstrophie, die einen putriden vaginalen Verhalt bei Introitusstenose entwickelte.

Methode: Es erfolgte eine retrospektive Fallanalyse und Literaturrecherche (Pubmed).

Ergebnisse: Nach einaktiger Korrektur im Säuglingsalter erhielt die Patientin im Alter von 4 Jahren zur Kontinenzverbesserung eine Blasenaugmentation mit Anlage eines kontinenten Mitrofanoff-Stomas. Im Verlauf kam es zu rezidivierenden linksseitigen Oberbauchschmerzen. Eine gastrointestinale Abklärung legte letztlich den V.a. eine eosinophile Colitis nahe. Zudem zeigten sich eine Fruktoseintoleranz und eine chronische Obstipation. Unter entsprechender medikamentöser Therapie und Diät war die Abdominalsymptomatik rückläufig. Im Alter von 12 Jahren fiel die sportlich aktive Patientin mit passageren therapieresistenten Blasenkrämpfen auf. Zudem bestanden unspezifische Leisten- und Knieschmerzen beidseits sowie krampfartige abdominelle Schmerzen, u.a. in Verlängerung des Stomakanals. Im Mai 2020 kam ein vaginaler übelriechender bräunlicher Ausfluss dazu. In der klinischen Untersuchung war der Introitus nahezu komplett geschlossen. Sonographisch zeigte sich eine echoarme inhomogene Raumforderung in der Vagina mit einer Ausdehnung von 3,5 x 3,5 x 5,3 cm im Sinne eines Hämatokolpos. Nach passagerer Entlastung des putriden Verhalts und resistenzgerechter antibiotischer Therapie wurde eine Fortunoff-Plastik zur Korrektur der Introitusstenose durchgeführt. Postoperativ war die Patientin komplett beschwerdefrei ohne Knie-, Leisten- und Abdominalschmerzen.

Schlussfolgerung: Während ein Prolaps von Beckenorganen oder eine vaginale Steinbildung bereits als Langzeitkomplikationen bei Mädchen und Frauen nach korrigierter Blasenekstrophie in der Literatur beschrieben sind, fehlt es an Informationen über einen möglichen vaginalen Verhalt bei Introitusstenose. Scheideneingangsengen sind beim Blasenekstrophie-Epispadie Komplex nicht selten und erfordern bei bis zu der Hälfte der Patientinnen während oder nach der Pubertät eine erweiternde Introitusplastik. Unser Fall zeigt, dass im Rahmen des Langzeit-Follow-up bei komplexer kongenitaler Fehlbildung wie der Blasenekstrophie und Auftreten unspezifischer abdomineller Beschwerden auch eine gynäkologische Ursache wie die Introitusstenose mit konsekutivem putriden Verhalt in Betracht gezogen werden muss.