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Die Kalziphylaxie ist mit 24 bis 35 dokumentierten Fällen pro Jahr im deutschen Kalziphylaxieregister eine seltene und schmerzhafte Erkrankung mit begrenzten therapeutischen Optionen. Es kommt zu Wundheilungsstörungen aufgrund einer Mediasklerose kleiner Arterien und Arteriolen. Bei Superinfektionen steigt die Mortalität auf bis zu 80%.

Im Juni 2017 stellte sich ein 53-jähriger Mann mit Nekrosen am Präputium sowie einer skrotalen Schwellung und Rötung vor. Nebenbefundlich litt unser Patient an einer terminalen Niereninsuffizienz, einer pAVK bei Diabetes mellitus, Karotisstenose beidseits mit Thrombarteriektomie und Patchplastik sowie einer hypertensive Herzerkrankung. Nach initialer Zystofixanlage, Nekrektomie, Zirkumzision und wiederholten Wundrevisionen erfolgte eine Sekundärnaht und Entlassung bei unauffälligen Wundverhältnissen.

Vier Tage später erfolgte eine erneute Vorstellung mit Nekrosen und putrider Sekretion. Neben einem ausgiebigen Wunddebridement wurden eine Penis- und Skrotumteilresektion notwendig. Nach sukzessiver Wundkonditionierung mittels Vakuumverbands konnte er erneut entlassen werden. Nur wenige Tage später zeigte sich erneut eine skrotale Sekretion. Schließlich wurde eine Penisamputation und Anlage eines Kolostomas notwendig. Insgesamt waren in drei Monaten 48 operative Interventionen erforderlich. Ein zwischenzeitlicher Harnwegsinfekt mit Enterokokkus faecium machte eine Linezolidtherapie notwendig. Als Ursache für die extrem schlechte Wundheilung zeigte sich schließlich eine Kalziphylaxie. Medikamentöse Maßnahmen der betreuenden Nephrologen brachten keine Besserung der Wundverhältnisse.

Wegen eines Apoplex mit Hemiparese und Aphasie erfolgte eine notfallmäßige Verlegung in ein Zentrum. Dort wurde eine offene Wundheilung initiiert. Drei Wochen später wurde uns unser Patient erneut aus der Reha mit putrider Sekretion vorgestellt. Trotz erneuter Wundtherapie kam es zu einer deutlichen Zustandsverschlechterung. Nach Intubation zeigte sich echokardiographisch ein Perikarderguss mit hämodynamischer Relevanz. Der inzwischen stark hospitalisierte Mann verstarb leider einige Tage später.

Auch wenn beides sehr seltene Erkrankungen sind und jede für sich bereits ein hohes Mortalitätsrisiko in sich birgt; stellt das simultane Auftreten eine besondere Herausforderung für Arzt und Patient dar und enden in mehr als 60% der Fälle tödlich. Bei Wundheilungsstörungen sollte daher bei dialysepflichtiger Niereninsuffizienz unbedingt an eine begleitende Kalziphylaxie gedacht werden.