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Die multizystische Nierendysplasie ist eine seltene, angeborene Störung der Nierenanlage. Auf der betroffenen Seite ist keine reguläre Niere vorhanden so das Funktionslosigkeit vorliegt. Der Ureter ist weitgehend atretisch. Die Fehlbildung ist meistens einseitig und die Gesamtprognose hängt von möglichen Veränderungen der kontralateralen Niere ab. Ein vesico-ureteraler Reflux und das Risiko der Entwicklung einer arteriellen Hypertonie sind die häufigsten Probleme.

Im Laufe der letzten zwölf Jahre wurde bei 96 Kinder im Clementine Kinderhospital eine multizystische Nierendysplasie festgestellt. 75 % der erstmals vorgestellten Patienten waren im Säuglingsalter. Es lag ein ausgeglichenes Geschlechtsverhältnis vor. Bei 52 Kindern war die rechte, bei 44 die linke Niere betroffen. Zweimal fanden sich Hufeisennieren, von denen jeweils ein Schenkel multizystisch verändert war. Bei sechs Kindern fanden sich Doppelnieren mit multizystischen oberen Anlagen. Aus verschiedenen Gründen wurde bei 9 Kindern multizystische Niere entfernt. Sechs Kinder entwickelten eine Hypertonie, wobei diese nicht in allen Fällen nach der Nephrektomie verschwand. Harnwegsinfekte traten lediglich bei sieben Kindern auf. Nur ein Kind hat eine chronische Nierenerkrankung Stadium III.

Darüber hinaus werden die Sonographischen Langzeitverläufe der Nieren dargestellt.

Die vorgelegten Daten zeigen an einem relativ großen Kollektiv, das zumindest im Kindesalter die Situation für die meisten Patienten mit einer multizystischen Nierendysplasie eine unproblematischen Verlauf nimmt. Im Vergleich zu gesunden Kindern ist allerdings die Hypertonierate hoch, so dass eine regelmäßige und sorgfältige Kontrolle dringend sinnvoll ist.