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Einleitung: Der M. Basedow stellt die häufigste Ursache einer Hyperthyreose im Kindes- und Jugendalter dar (Mädchen 6-8-x häufiger). Bei schleichendem Erkrankungsbeginn treten vor allem vegetative Symptome auf (Unruhe, Konzentrationsschwäche, Gewichtsverlust trotz gesteigerten Appetits, Ermüdbarkeit und Muskelschwäche, Tremor, gesteigertes Schwitzen). Kardiale Zeichen wie Ruhetachykardie, Kardiomegalie und Herzrhythmusstörungen können zur Herzinsuffizienz führen. Eine Struma ist meist nachweisbar, ein Exophthalmus in 50% der Fälle.

Methodik: Patientin mit Monosomie 22q11 und Z.n. komplexem Herzfehler und Korrektur-OP des unterbrochenen Aortenbogens, des ASD und VSD im Neugeborenenalter. Mit 7 Jahren war eine zweite OP erforderlich (Rest-VSD-Verschluss und Vorhof-Reduktionsplastik). Bei sinuatrialer Dysfunktion vom bradykarden Typ erfolgte die Implantation eines VVIR-Schrittmachersystems. Aktuell präsentierte sich die mittlerweile erwachsene Patientin (18) im Rahmen der halbjährlichen Schrittmachernachsorgen überraschend mit einer Gewichtszunahme um 10kg bei Pleuraergüssen, Ödemen und Aszites sowie Kratzeffloreszenzen an Extremitäten und im Gesicht. Außer angeschwollenen Unterschenkeln und einem „dickeren“ Bauch habe die mental leicht retardierte Patientin eine Mattigkeit bemerkt. Die vormals zweitgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz imponierte echokardiographisch als viertgradig. Keine Tachykardie und kein Exophthalmus. Laborchemisch fiel eine Hyperthyreose auf (fT4 46pmol/l, TSH 0,01mU/l) und mit Nachweis von TAK, TPO- und TSH-Rezeptor-Antikörpern stand die Diagnose eines M. Basedow. Die vergrößerte Schilddrüse wies sonographisch eine homogene Struktur mit verminderter Echogenität sowie eine Hyperperfusion auf.

Ergebnis: Unter antikongestiver und thyreostatischer Therapie (Carbimazol) erreichten wir rasch eine Besserung der Symptomatik und durch Ausschwemmen der Ödeme eine Normalisierung des Gewichts. Die Implantation eines DDD-Schrittmachersystems verbesserte die hämodynamische Situation durch AV-Synchronisation und Reduktion des ventrikulären Stimulationsanteils.

Schlussfolgerung: Bei chronotroper Inkompetenz ist die Sinustachykardie einer Hyperthyreose maskiert und können Zeichen der Herzinsuffizienz bei angeborenem Herzfehler fehlinterpretiert werden! Richtige Diagnose, thyreostatische und antikongestive Therapie führten zu einer raschen Besserung der Herzinsuffizienz und zur Restitution der körperlichen Leistungsfähigkeit und Hautstatus.