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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

65. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Hessen

20. - 21.05.2016, Bad Nauheim

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„Hyperbilirubinämie-Toxizitätssyndrom“ (Kernikterus) nach übersehener Rhesus-Inkompatibilität – ein aktuelles Problem in der Postnatalzeit

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  • presenting/speaker H. von Voss - Privates Institut für Soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, Martinsried b. München, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 65. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Hessen. Bad Nauheim, 20.-21.05.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. Doc16sgkjFV01

doi: 10.3205/16sgkj01, urn:nbn:de:0183-16sgkj014

Published: May 6, 2016

© 2016 von Voss.
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Fragestellung: Bilriubinwerte nach der Geburt über 20 mg% stellen ein Risiko für das Hörvermögen dar. Der „Kernikterus“ nach übersehener Rhesus-Inkompatibilität in der Schwangerschaft oder eine Hyperbilirubinämie – übersehen in der Postnatalzeit – sind gekennzeichnet durch eine Gelbverfärbung der tiefen Kerngebiete im Zentralnervensystem (ZNS), damit im Bereich der Basalganglien. Er trifft bei schwerer Gelbsucht beim Neugeborenen vor allem die Kerngebiete im ZNS. Der als historisch zu bezeichnende Begriff „Kernikterus“ muss als überholt bezeichnet werden, da er neuropathologisch-anaotomisch definiert wurde.

Der Terminus „Hyperbilirubinämie-Toxizitätssyndrom (HT)“ bescheibt zutreffender die Bandbreite und Ausprägung der Kardinalsymptome: Ataxie, Hypotonie,Auditorische Neuropathie (AN), Epilepsie, Mikrozpehalie, kognitive und psychsosoziale Verhaltensauffälligkeiten, Orientierungsstörungen etc.

Methodik: Mehr als 20 Kinder mit „Hyperbilirubinämie-Toxizitätssyndrom“ wurden über mehr als 20 Jahre beobachtet. Hintergrund des Entstehens dieser schwerwiegenden Komplikation bei Neugeborenen ist die fehlende rechtzeitige Registrierung der Rhesus-Inkompatibilität während der Schwangerschaft, Nicht-Einhaltung der Muttschaftsrichtlinien und damit Überwachung der Schwangeren, fehlender oder unzureichender Organisation und Absprachen zwischen Geburtshelfern und Neonatologen, bzw. unzureichende Kontrolle der Gesamt-Bilirubinwerte bei der ambulanten Nachbetreuung.

Ergebnisse: Besondere Gefahren für das Entstehen des „Hyperbilirubinämie-Toxizitätssyndrom (HT)“ sind: Hämoglobinabfall pränatal, Hydrops, Hypalbuminämie, Azidose und zu spät einsetzende Therapie. Besonders empfindlich reagiert das Hörvermögen auf das Hyperbilirubinämie-Toxizitätssysndrom, wobei die Reife des Neugeborenen eine entscheidende Rolle spielt. Das auditorische System myelinisiert früher als das motorische System. Das Hörscreening (OAE) identifiziert nicht die auditorische Neuropathie. Bis 2007 wurden im KInderzentrum München bei 13 Kindern mit HT 4 Kinder mit AN durch BERA gefunden. Seit 2007 sind weitere Kinder hinzu gekommen.

Schlussfolgerung: Die Rhesusprophylaxe ist insgesamt als Präventionsmassnahme in aller Regel wirkungsvoll. Bei der zumeist raschen Entlassung der Neugeborenen aus den Geburtskliniken besteht das hohe Risiko des Übersehens oder Fehleinschätzung der Hyperbilirubinämie. Es besteht weiterhin das Risiko für HT. Die Gründe hierfür werden dargestellt.