gms | German Medical Science

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Baden-Württemberg

25. - 26. April 2014, Fellbach/Stuttgart

Seltene Präsentation einer extramedullären AML beim Säugling

Meeting Abstract

  • S. Knirsch - Olgahospital – Klinikum Stuttgart, Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Stuttgart, Deutschland
  • E. Maaß - Olgahospital – Klinikum Stuttgart, Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Stuttgart, Deutschland
  • A. Zielinski - Olgahospital – Klinikum Stuttgart, Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Stuttgart, Deutschland
  • S. Bielack - Olgahospital – Klinikum Stuttgart, Onkologie, Hämatologie und Immunologie, Stuttgart, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg. Stuttgart/Fellbach, 25.-26.04.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14sgkjP12

doi: 10.3205/14sgkj33, urn:nbn:de:0183-14sgkj336

Published: March 25, 2014

© 2014 Knirsch et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Einleitung: Die extramedulläre AML, auch Myelosarkom genannt, ist eine sehr seltene Erkrankung des Kindesalters. Die Diagnose ist oft schwer zu stellen. Es können sowohl Haut, Weichteile, Knochen, Lymphknoten oder der Gastrointestinaltrakt betroffen sein. Eine Beteiligung des Knochenmarkes ist liegt nicht immer vor. Auch nach Biopsie der auffälligen Stellen ist die histopathologische Beurteilung oft schwierig. Patienten mit einer primären extramedullären AML zeigten nach Therapie gemäß der AML-Studie ein besseres Überleben als Patienten mit sekundärem Myelosarkom.

Fallbeschreibung: Die betroffene Patientin war zum Zeitpunkt der Diagnose 6 Monate alt. Den Eltern war eine rasch progrediente Schwellung rechts paravertebral aufgefallen. Der MRT-Befund legte eine bösartige Erkrankung, möglicherweise ein Rhabdomyosarkom nahe. Die Biopsie zeigte initial kleine, runde, blaue Zellen, allerdings erbrachte die Immunphänotypisierung den Befund einer extramedullären AML. Im Knochenmark zeigten sich 6% undifferenzierte Zellen. Eine ZNS-Beteiligung bestand nicht, auch andere Manifestationen fanden sich nicht. Die Patientin erhält eine Therapie gemäß des AML-Registers 2012, darunter spricht der Tumor sehr gut an. Eine Bestrahlung der Läsion, wie eigentlich im Protokoll vorgesehen, muss bei dem jungen Alter diskutiert werden.

Schlussfolgerung: Myelosarkome sind eine sehr seltene Tumorentität, die dennoch eine differentialdiagnostische Alternative bei unklaren Weichteiltumoren und Tumoren der Gruppe der klein-blau-rundzelligen Tumoren darstellen. Nach Diagnosesicherung ist mit einer Therapie gemäß des AML-Registers eine gute Heilungschance zu erreichen.