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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Baden-Württemberg

25. - 26. April 2014, Fellbach/Stuttgart

Rekonstruktion der Trachea bei Patienten mit Aortenbogen-Anomalien und Tracheomalazie

Meeting Abstract

  • V. Ziesenitz - Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Pädiatrische Kardiologie & Angeborene Herzfehler, Heidelberg, Deutschland
  • W. Springer - Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Pädiatrische Kardiologie & Angeborene Herzfehler, Heidelberg, Deutschland
  • M. Gorenflo - Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Pädiatrische Kardiologie & Angeborene Herzfehler, Heidelberg, Deutschland
  • C. Sebening - Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Herzchirurgie, Heidelberg, Deutschland
  • M. Karck - Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Herzchirurgie, Heidelberg, Deutschland
  • T. Loukanov - Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Herzchirurgie, Heidelberg, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg. Stuttgart/Fellbach, 25.-26.04.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14sgkjFV05

doi: 10.3205/14sgkj05, urn:nbn:de:0183-14sgkj054

Published: March 25, 2014

© 2014 Ziesenitz et al.
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Fragestellung: Entwicklungsstörungen des Aortenbogens, wie doppelt angelegter oder rechtsseitiger Aortenbogen, können zur Kompression von Trachea und Ösophagus führen. Therapie der Wahl ist die operative vaskuläre Dekompression.

Wir möchten von unseren Erfahrungen im Management von Aortenbogenanomalien mit einem adaptiven Verfahren, bestehend aus vaskulärer Dekompression und optionaler Resektion und Rekonstruktion der Trachea, berichten.

Methodik: Es wurde eine retrospektive Analyse der klinischen Daten von 24 pädiatrischen Patienten mit Aortenbogenanomalien aus den Jahren 2008 bis 2013 durchgeführt. Alter, Trachealpathologie, Operationstechnik, assoziierte Erkrankungen und Ergebnisse der Nachuntersuchungen wurden ausgewertet.

Ergebnis: Zum Zeitpunkt der Korrektur-OP waren die Patienten zwischen 9 Tage und 16 Jahre alt (Median 3,2 Jahre), das Körpergewicht lag zwischen 2,3 und 64 kg (Median 12,8 kg). Vaskuläre Pathologien waren doppelter Aortenbogen (arterieller Gefäßring) bei 12 Patienten, rechtsseitiger Aortenbogen bei 10 Patienten, sowie eine Arteria lusoria bei 2 Patienten. Präoperativ wurde eine Tracheomalazie bei 8 Patienten tracheobronchoskopisch diagnostiziert. Begleitende angeborene Herzfehler waren ASD, VSD und Klappenanomalien.

Alle Patienten erhielten eine operative vaskuläre Dekompression, sowie bei Vorliegen eines angeborenen Herzfehlers auch eine Korrektur des jeweiligen Herzfehlers, z.T. unter kardiopulmonalem Bypass. Basierend auf den Befunden der intraoperativen Tracheobronchoskopie wurde während derselben Operation bei vier Patienten zusätzlich das malazische Segment reseziert und die Trachea rekonstruiert.

Daten von Nachuntersuchungen von 17 der 24 Patienten waren über einen Zeitraum von bis zu 5 Jahren verfügbar (Median 17 Monate) und ergaben ein klinisch stabiles Outcome und gutes Operationsergebnis. Ein Patient verstarb 15 Monate nach der Korrektur-OP an den Komplikationen seines angeborenen Herzfehlers.

Schlussfolgerung: Die aktuelle Standard-Therapie der operativen vaskulären Dekompression bei Patienten mit Aortenbogenanomalien und trachealer Kompression kann bei einigen Patienten mit begleitender Tracheomalazie nicht ausreichend sein. Daher empfehlen wir eine intraoperative Untersuchung der Trachealpathologie mittels Tracheobronchoskopie und ein adaptives operatives Vorgehen. Patienten mit kurzstreckiger Tracheomalazie profitieren von einer Resektion des malazischen Segmentes während derselben Operation.