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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

62. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Saarland

03.05. - 05.05.2013, Saarbrücken

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Osteosarkome bei Patienten mit Rothmund-Thomson Syndrom

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  • K. Zils - Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie, Gastroenterologie, Rheumatologie, Allgemeine Pädiatrie), Stuttgart, Germany
  • B. Kempf-Bielack - Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie, Gastroenterologie, Rheumatologie, Allgemeine Pädiatrie), Stuttgart, Germany
  • T. Klingebiel - Universitätskinderklinik Frankfurt, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Frankfurt, Germany
  • W. Behnisch - Universitätskinderklinik Heidelberg, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Heidelberg, Germany
  • H. Müller - Klinikum Oldenburg, Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie, Oldenburg, Germany
  • P.-G. Schlegel - Universitätskinderklinik Würzburg, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Würzburg, Germany
  • M. Frühwald - Klinikum Augsburg, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Augsburg, Germany
  • M. Suttorp - Universitätskinderklinik Dresden, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Dresden, Germany
  • T. Simon - Universitätskinderklinik Köln, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Köln, Germany
  • M. Werner - HELIOS Klinikum Berlin Zehlendorf - Stiftung Oskar-Helene-Heim, Abteilung für Pathologie, Berlin, Germany
  • S. Bielack - Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie, Gastroenterologie, Rheumatologie, Allgemeine Pädiatrie), Stuttgart, Germany; Universitätskinderklinik Münster, Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Münster, Germany
  • Cooperative Osteosarkomstudiengruppe (COSS)

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 62. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Saarland. Saarbrücken, 03.-05.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13sgkjP13

doi: 10.3205/13sgkj30, urn:nbn:de:0183-13sgkj305

Published: April 17, 2013

© 2013 Zils et al.
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Fragestellung: Das Rothmund-Thomson Syndrom (RTS) geht mit einem erhöhten Osteosarkom-Risiko einher. Bislang liegen jedoch nur wenige Informationen über betroffene Patienten vor. In dieser Untersuchung wurden retrospektiv die Merkmale von Patienten mit RTS und hochmalignem Osteosarkom sowie deren Outcome nach multimodaler Behandlung analysiert.

Methodik: In der Datenbank der Cooperativen Osteosarkomstudiengruppe (COSS) wurden sieben Patienten mit hochmalignem Osteosarkom und der Diagnose eines RTS identifiziert. Deren patienten-, tumor- und behandlungs-spezifische Merkmale sowie das Überleben nach multimodaler Therapie wurden untersucht und ausgewertet.

Ergebnis: Das mediane Alter bei Diagnose des Osteosarkoms lag bei 13 Jahren (7-16), 5 waren weiblich, 2 männlich. Die Tumore waren lokalisiert im Bereich der proximale Tibia (4), distale Tibia (1), distale Fibula (1) und proximale Ulna (1). Metastasen fanden sich initial bei drei Patienten. Eine Chemotherapie und operative Entfernung des Tumors gemäss COSS-Protokollen erfolgte bei allen Patienten. Alle bis auf einen Patienten waren untergewichtig vor Therapiebeginn. Letztendlich benötigten vier Patienten unterstützende Ernährungsmaßnahmen während der Therapie. Bei 4 Patienten wurden keine Änderungen der geplanten Chemotherapie vorgenommen, bei den anderen 3 kam es zu Dosis-Modifikationen oder Therapie wurde vorzeitig beendet. Alle Primärtumoren konnten durch eine weite Resektion entfernt werden. Zwei von 3 Patienten mit metastasierter Erkrankung erreichten keine vollständige operative Entfernung der Primärmetastasen und starben, bei dem dritten Patienten kam es zu einem Rezidiv mit multiplen Metastasen und dieser verstarb ebenfalls. Zwei der vier Patienten mit einer lokalisierten Erkrankung sind am Leben in erster kompletter Remission (CR), 10.5 und 17.6 Jahre nach Diagnose, der Dritte ist in zweiter CR nach einem Rezidiv (solitäre Lungenmetastase) mit Resektion und Chemotherapie (follow up 13.0 Jahre). Der vierte Patient, für den das Osteosarkom bereits das dritte Malignom war, verstarb an einer akuten Leukämie, 7,0 Jahre nach Diagnose und weiterhin in erster Remission des Osteosarkoms.

Schlussfolgerung: Patienten mit RTS, die an einem Osteosarkom erkranken, können mit einer entsprechenden multimodalen Therapie geheilt werden. Die Behandlung sollte gemäss den Empfehlungen für andere Osteosarkompatienten erfolgen, aber individuelle Merkmale und spezielle Unterstützungsmaßnahmen sind zu bedenken.