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Einleitung: Hämangiome sind die häufigsten gutartigen Lebertumoren des Kindesalters, so genannte „Riesenhämangiome“ des Säuglingsalters sind jedoch selten.

Patient: Wir berichten von einem Säugling mit Trisomie 21, der im Alter von 4 Monaten mit einer unklaren echogene Raumforderung der Leber auffiel. Das Kind war unbeeinträchtigt und altersentsprechend entwickelt. Es bestand keine Herzinsuffizienz. Das Stoffwechsellage war euthyreot (TSH 2,3 U/ml). In der B-Bild Sonographie stellte sich eine 5 x 4,5 x 4 cm große, polyzyklisch begrenzte echogene Raumforderung mit zentraler Verkalkung dar. Wir führten eine kontrastmittelverstärkte Sonographie der Leber (Sonovue 0,5 ml i.v.) durch. Dabei zeigte sich das für ein Hämangiom charakteristische peripher-noduläre Enhancement mit nachfolgender zentripetaler Kontrastmittelauffüllung (sog. Irisblendenphänomen). Wir begannen eine Therapie mit Propranolol 2 mg/kg täglich. Im Verlauf von 3 Monaten zeigte sich keine wesentliche Größenänderung des Hämangioms, jedoch eine deutliche Abnahme der Perfusion in farbdopplerkodierten Sonographie.

Zusammenfassung: Fokale Leberhämangiome sind einzelne, kugelförmige Läsionen, die sich sonographisch als echogene Raumforderungen darstellen. Die Kontrastmittelsonographie ist richtungweisend durch den Nachweis eines sog. Irisblendenphänomens. Anhand des unterschiedlichen Erscheinungsbildes und der Pathophysiologie ist das kongenital-fokale Leberhämangiom vom infantil Hämangiom zu unterscheiden, dass multifokal oder diffus auftritt. Differentialdiagnostisch müssen v.a. Hepatoblastome ausgeschlossen werden. Bei großen Hämangiomen gilt es eine Herzinsuffizienz oder Hypothreose auszuschließen. Bei asymptomatischen Patienten gibt es keine eindeutige Behandlungsempfehlung. Die Entwicklung der Raumforderungen ist individuell sehr variabel. Sowohl eine plötzliche Tumorprogression als auch eine rasche Involution des Hämangioms sind im Verlauf möglich.

Schlussfolgerungen: Insbesondere bei Säuglingen sind enge sonographische Kontrollen indiziert. Ein gutes Ansprechen der Propranololtherapie, wie bei der Behandlung kutaner Hämangiome, blieb bei unserem Patienten bisher aus.