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Hintergrund: Das Straatsma-Syndrom ist eine seltene, zumeist einseitige Erkrankung, die je nach Ausprägung zu einer schwierig therapiebaren Amblyopie führen kann.

Methoden: Es handelt sich um eine Falldarstellung von zwei Fällen mit einem Straatsma-Syndrom. Es wird das typische klinische Bild sowie relevante Befunde dargestellt.

Ergebnisse: Im ersten Fall handelt es sich um einen 3-jährigen Patienten. Der Visus betrug links korrigiert 0,1, rechts 0,6–0,8. Es zeigte sich am linken Auge eine Konvergenzstellung. Der Brückner-Test war seitendifferent und es imponierte eine linksseitige Leukokorie. In der Refraktometrie in Zykloplegie wurde eine deutliche Anisometropie mit hoher Myopie von -12,75 Dioptrien links (rechts: +3,0) gemessen. Funduskopisch fielen links ausgeprägte Fibrae medullares entlang beider Gefäßbögen unter Einbeziehung der Makula auf. Eine Kontaktlinsenanpassung bei Anisometropie und Aniseikonie sowie eine Okklusionstherapie wurden eingeleitet.

Beim zweiten Fall handelt es sich um eine 39-jährige Patientin mit einer hohen bilateralen Myopie (-10 Dioptrien) sowie einem beidseitigen Nystagmus. Sie zeigte ausgeprägte Fibrae medullares zirkulär entlang der Papille, teilweise die Makula einbeziehend. Der bestkorrigierte Visus betrug rechts 1/18 und links 1/24. In Zusammenschau aller Befunde, insbesondere der Trias aus hoher Myopie, ausgeprägten Fibrae medullares und starker Visuseinschränkung, stellten wir bei beiden Patienten die Diagnose eines Straatsma-Syndroms.

Schlussfolgerungen: Das 1979 erstmals beschriebene Straatsma-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bestehend aus der Trias myelinisierter retinalen Nervenfasern, axialer Myopie und Amblyopie. Ein frühes Symptom kann eine Leukokorie bzw. ein auffälliger Brückner-Test sein. Bei diesen Patienten sollte unter Berücksichtigung des Alters eine aggressivere Amblyopiebehandlung mit adäquatem Refraktionsausgleich erfolgen. Auch systemische Erkrankungen wie die Neurofibromatose können mit Fibrae medullares einhergehen und müssen ausgeschlossen werden.