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Hintergrund: Beim kongenitalen Brown-Syndrom kommt es zu einer mechanisch bedingten Einschränkung der Hebung in Adduktion. Die Ätiologie ist noch nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden eine Fehlinnervation sowie ein fibrotischer Strang (atavistischer M. obliquus superior). Unterschieden werden ein typisches von einem atypischen Brown-Syndrom. Man geht davon aus, dass die Mehrzahl der familiären Formen auf autosomal dominantem Vererbungsweg übertragen wird.

Methoden: Dargestellt werden anhand des Fallbeispieles von zwei Geschwistern die typischen Symptome, die Differenzierung des typischen vom atypischen Brown-Syndrom sowie weitere mögliche Diagnostikschritte. Des Weiteren werden mögliche Differentialdiagnosen (u.a. eine Parese des M. rectus superior) abgegrenzt.

Ergebnisse: Bei beiden Kindern zeigte sich eine Hebungseinschränkung in Adduktion, gering auch in Abduktion. Bei einem der Kinder fiel die Hebungseinschränkung bereits in Primärposition auf, zusätzlich zeigte sich eine Lidspaltenerweiterung des betroffenen Auges. Eine mögliche Ursache ist ein atypisches Brown-Syndrom. Die unterschiedlichen Hebungseinschränkungen hängen von der Lage der Insertion des fibrotischen Stranges ab.

Schlussfolgerung: Bei zunächst nicht typisch zum Brown-Syndrom passender Klinik sollte auch an ein atypisches Brown-Syndrom gedacht werden.