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Hintergrund: Entzündliche orbitale Raumforderungen stellen uns vor große differentialdiagnostische und therapeutische Herausforderungen. Die als idiopathische orbitale Entzündungen beschriebenen unspezifischen Entzündungen im Bereich der Orbita sind mit 5–8 % aller Fälle eher selten, jedoch mit einem hohen Leidensdruck für die Patienten verbunden.

Methode: Der Fallbericht eines 34 Jahre alten Mannes wird präsentiert. Das klinische Bild, die radiologischen und histopathologischen Befunde sowie differentialdiagnostische Überlegungen kommen zur Darstellung.

Ergebnisse: Der Patient stellte sich mit seit sechs Jahren bestehender Schwellung im Bereich beider Orbitae und progredienter Visusminderung vor. Anamnestisch ergaben sich keine weiteren ophthalmologischen Auffälligkeiten. Nebenbefundlich lagen Schwellungen der Speicheldrüsen, ein Asthma bronchiale, eine chronische Sinusitis sowie eine koronare Zweigefäßerkrankung (mit stattgehabtem Herzinfarkt) mit Adipositas und Hyperlipoproteinämie vor. Es bestand eine Nasenatmungsbehinderung und Anosmie. Bei Erstvorstellung lag der bestkorrigierte Visus bei 0,25 rechts und 0,6 links. Der intraokulare Druck war normwertig. Klinisch präsentierten sich prolabierte und indolent indurierte Tränendrüsen sowie deutlich geschwollene Augenlider. Die Bulbusmotilität rechts war leicht eingeschränkt, Doppelbilder traten im Abblick auf. Die Hertel-Exophthalmometrie zeigte Werte von 31 mm rechts und 26 mm links bei einer Basis von 116 mm. Radiologisch ließen sich deutliche Schwellungen der Tränendrüsen sowie der extraokularen Muskeln sowie vollständige Verschattungen der Sinus frontalis et maxillaris nachweisen. Die durchgeführte Labordiagnostik war nicht wegweisend. Histologisch stellte sich eine chronische Entzündung im Sinne einer lymphofollikulären sowie fibrosierenden Dakryoadenitis dar. Die weitere immunhistochemische Färbung mittels MUM1 (Multiples Myelom Oncogen 1) ergab zahlreiche, in das entzündliche Infiltrat eingeschlossene, IgG4-positive Plasmazellen (> 200/HPF, IgG4: IgG > 40 %). Unter Methotrexat mit überlappend ausschleichender Prednisolon-Therapie zeigte sich eine Remission des klinischen Bildes.

Schlussfolgerung: Bei der IgG4-assoziierten Orbitopathie handelt es sich um eine autoimmun-getriggerte Multisystemerkrankung. Die Diagnose wird idealerweise anhand der typischen Histologie gestellt. Unter immunmodulierender bzw. -suppressiver Therapie kommt es häufig zu einem Rückgang der raumfordernden Läsionen. Eine interdisziplinäre Betreuung ist erforderlich, in deren Rahmen Pathologen und Internisten/Rheumatologen zusammen mit den betreuenden Ophthalmologen eine Schlüsselstellung einnehmen.