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Hintergrund: Im Rahmen der Covid-Impfungen kommt es zu einer gehäuften Thromboseneigung auch mit okulärem Befall. Das Camurati-Engelmann-Syndrom ist eine seltene Knochendysplasie, welche, neben den muskuloskelettalen Degenerationen, aufgrund der Mitbeteiligung der Schädelbasis auch zu Hirnnervenausfällen und damit Visuseinschränkungen führen kann.

Methoden: Fallbericht eines 64-jährigen Patienten, der sich mit einer linksseitigen Visusminderung auf 0,1 vorstellte. In der Anamnese gab er eine stattgehabte AZD1222-Impfung vor einem Monat sowie ein bekanntes Camurati-Engelmann-Syndrom an. Klinisch zeigte sich beidseits ein unauffälliger Vorderabschnittsbefund und ein Fundus hypertonicus Grad II ohne weitere Auffälligkeiten. Es erfolgte bei der Verdachtsdiagnose einer posterioren ischämischen Optikusneuropathie die stationäre Aufnahme und Ursachenabklärung. Eine Therapie mit Brimonidin-Augentropfen zweimal täglich linksseitig, Acetylsalicylsäure 100 einmal täglich, niedermolekularem Heparin 120mg zweimal täglich und Prednisolon 100mg einmal täglich wurde begonnen. Hierunter zeigte sich eine langsame Visuserholung bis auf 0,6.

Ergebnisse: In der interdisziplinären Ursachendiagnostik konnte neben der bekannten TGFB-Mutation ein homozygoter (1298A>C) Polymorphismus im MTHFR-Gen und eine Hyperhomozysteinämie nachgewiesen werden. In der Funktionsdiagnostik zeigte die Langzeitblutruckmessung ungenügende Blutdruckwerte. Die Carotisdopplersonografie, das Langzeit-EKG, die Fluoreszenz-Angiographie und optische Kohärenztomograhie stellten sich unauffällig dar. Es erfolgte eine langsame Reduktion der Prednisolontherapie sowie eine Aufklärung über das erhöhte prothrombotische Risiko des Patienten. Im Nachbeobachtungszeitraum von 1,5 Monaten blieb der Visus unter Ausschleichen der systemischen Therapie stabil.

Schlussfolgerung: Bei dem Patienten kam es zu einer Visusminderung ohne morphologisches okuläres Korrelat bei bekanntem Camurati-Engelmann-Syndrom. Insbesondere zeigte sich kein Anhalt für ein thrombotisches Geschehen bei neu diagnostiziertem homozygotem MTHFR-Polymorphismus, Hyperhomozysteinämie und stattgehabter AZD1222-Impfung. Bei deutlicher Besserung unter Prednisolontherapie und bekannter TGFB-Mutation wurde daher von einer beginnenden Optikuskompression im Rahmen der Grunderkrankung ausgegangen. Nichtsdestotrotz sollte bei der Impfstoffauswahl im Rahmen der Covid-Immunisierung auf prothrombotische Begleiterkrankungen geachtet werden, um unerwünschte Impfwirkungen zu vermeiden.