gms | German Medical Science

Ich stelle im Folgenden die aktuelle Consensusentscheidung von März 2016 vor, die auf dem Kongress: “Update on Optic Nerve Degeneration—a European network: first international meeting”, in Mailand, Italien in der “Consensus Conference” bzgl. “Clinical and Therapeutic management of LHON” erarbeitet und darauf im Journal of Neuro-Ophthalmology mit dem Titel „International Consensus Statement on the Clinical and Therapeutic Management of Leber Hereditary Optic Neuropathy“ veröffentlicht wurde. Einleitung Die Leber’sche hereditäre Optikopathie (LHON) wird hervorgerufen durch eine Punktmutation in der maternellen DNA. Betroffen sind v.a. männliche, junge Erwachsene. Die Symptome sind gekennzeichnet durch einen schleichenden Visusverlust eines Auges mit raschem Folgen des Partnerauges. Nach 4-6 Monaten beginnt eine Visusstabilisierung. Es existiert zwar eine kausale Therapie seit 06/2015 mit Idebenone, aber bislang gibt es keine offizielle Therapieempfehlung. Methoden Es trafen sich in der Sitzung “Consensus Conference” bzgl. “Clinical and Therapeutic management of LHON” im Rahmen des Kongresses “Update on Optic Nerve Degeneration—a European network: first international meeting”, in Mailand, Italien im März 2016 LHON-Experten (Ophthalmologen und Neurologen) und formulierten Fragen, die sie in der Folge anhand einer Literatursuche bei Medline beantworteten. Ergebnisse Es erfolgte eine Stadieneinteilung von 0-3. Zudem wurden initiale sowie Verlaufsuntersuchungen empfohlen. Auch wurden Empfehlungen zu Diagnosefindung und Differentialdiagnose und Prognose gegeben. V.a. wurden Therapieempfehlungen ausgesprochen, u.a. auch bei erfolgtem bzw. ausbleibendem Therapieansprechen, zur Therapiefortführung bis zum Ansprechen sowie zur Therapiefortsetzung. Zuletzt wird nochmal auf Screening und Mitbehandlung von Familienangehörigen eingegangen. Zusammenfassung Es werden Empfehlungen genannt zur Behandlung von LHON, wobei diese Empfehlungen erfolgen als Konsens, basierend auf dem aktuellen Literaturstand. Die Autoren vermerken, dass weitere Studien benötigt werden.