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Hintergrund: Das Susac-Syndrom ist eine seltene Erkrankung unklarer Ätiologie, die vorwiegend bei jungen Frauen zu Mikroangiopathie im Bereich des Gehirns (Enzephalopathie), der Retina (retinale Arterienastverschlüsse) und Cochlea (Hörminderung) führt. Nur wenige hundert Fälle sind seit der Erstbeschreibung durch J.O. Susac 1979 bekannt. Die Therapie erfolgt aufgrund bisher fehlender Therapiestudien empirisch mit Kortikosteroiden, anderen Immunsuppressiva wie in letzter Zeit auch mit intravenösen oder subkutanen Immunglobulingaben sowie mit Thrombozytenaggregationshemmern. Wir berichten über zwei Fälle von zwei Patienten mit Susac-Syndrom und gehen dabei auf das klinische Bild, die Diagnostik und therapeutische Möglichkeiten ein.

Methodik: Retrospektvie Falldarstellung.

Ergebnis: Im ersten Fall zeigte eine 30-jährige Frau ohne nennenswerte Krankheitsgeschichte seit 11/2012 rechts und links kombinierte arteriell-venöse Gefäßverschlüsse mit Gesichtsfelddefekten. Multifokale Läsionen der weißen Substanz supratentoriell und infratentoriell wurden im MRT sichtbar. Eine tieftonbetonte Schallempfindungsschwerhörigkeit rechts komplettiert die Trias des Susac Syndroms. Therapeutisch wurden orale und systemische Glukokortikoide sowie Azathioprin, Cyclophosphamid, Rituximab und Immunglobuline zu verschiedenen Zeitpunkten mit ASS angewendet. Aktuell sind bei der Therapie mit oralem Prednisolon in niedriger Dosierung keine Aktivitätszeichen in der Fluoreszenzangiografie zu sehen. Im zweiten Fall sind 2012 bei einer 34-jährigen Frau rechts wie links Arterienastverschlüsse mit Gesichtsfelddefekten aufgetreten. Im MRT zeigten sich unspezifische Demyelinisierungen im Marklager bihemisphärell. Im Verlauf zeigten sich pathologische Befunde in der Tonschwellenaudiometrie, womit alle drei Kriterien für das Vorliegen eines Susac-Syndroms vorlagen. Therapeutisch wurden Prednisolon initial, Nimotop, Gerinnungshemmer und Azathioprin angewendet.

Schlussfolgerung: Das Susac Syndrome ist eine autoimmunvermittelte Endotheliopathie, die vorwiegend die kleinen Gefäße im Gehirn, der Retina und des Innenohrs betrifft. Jedoch ist die Pathogenese der Mikroangiopathie weiterhin unklar. Die Bildgebung mittels MRT, retinale Fluoreszenzangiografie und Tonschwellenaudiometrie ermöglichen die Diagnose. In diesem Fallbericht zeigten wir zwei Fälle mit Susac-Syndrom mit Beschreibung der klinischen Zeichen, diagnostischen Mittel und verschiedenen therapeutischen Möglichkeiten.