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Hintergrund: Da Symptomatik und klinisches Bild bei Patienten mit vitreoretinalem Lymphom (VRL) sehr variieren und eine Reihe anderer okulärer Erkrankungen (z.B. Uveitis) vortäuschen kann (sogenanntes „Maskerade-Syndrom“), wird die Diagnose oft sehr zeitverzögert gesichert. 90% der Patienten entwickeln innerhalb eines Jahres ein Lymphom des zentralen Nervensystems. Daher ist die eindeutige histopathologisch gesicherte Diagnose für die Patienten und ihre weitere Therapie entscheidend.

Methoden: In dieser retrospektiven Studie wurden 180 Patienten mit einem Verdacht auf ein VRL im Zeitraum 2009–2022 identifiziert. Symptomatik, klinisches Erscheinungsbild, Befunde einer diagnostischen Vitrektomie mit Glaskörperprobe und/oder einer chorioretinaler Blockexzision (histopathologisch, immunhistochemische, molekularbiologische Analytik) werden zugeordnet.

Ergebnisse: Bei 22 von 180 Patienten (12%) wurde ein VRL in der Glaskörperprobe diagnostiziert. Bei 8 Patienten, mit weiterhin dringendem klinischem Verdacht, erfolgte anschließend eine chorioretinale Blockexzision, die in 4 Fällen ein VRL, bei jeweils einem weiteren ein undifferenziertes Karzinom bzw. Adenokarzinom und bei 2 eine posteriore Uveitis nachwies. Bei weiteren 9 Patienten mit dringendem VRL-Verdacht aber ohne signifikante Glaskörperinfiltration erfolgte bereits primär eine chorioretinale PE, womit bei 2 Patienten ein VRL nachgewiesen wurde.

Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse zeigen, dass dem Maskerade-Syndrom diverse Krankheitsbilder zugrunde liegen können. Die invasive Diagnostik unter Verwendung moderner molekularbiologischer Analytik aus Glaskörper und ggf. auch chorioretinaler Gewebeprobe sind für den Krankheitsnachweis und einen zeitnahen Therapiebeginn und Überlebensrate der Patienten von grundlegender Bedeutung.