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Hintergrund: Retinale arterielle Verschlüsse bedürfen gerade auch bei jungen Patienten ohne klassische Risikofaktoren einer interdisziplinären Abklärung und erweiterten hämostaseologischen Diagnostik. Wir berichten über den seltenen Fall einer Patientin mit zilioretinalem Verschluss bei primärem Antiphospholipidsyndrom und Libman-Sacks-Endokarditis.

Kasuistik: Eine 21-jährige Patientin stellte sich mit einem seit 8 Stunden bestehenden, plötzlichen eingetretener rechtsseitiger Sehminderung in unserer Ambulanz vor. Bis auf eine Migräne und orale Kontrazeptiva war die Anamnese unauffällig. Der bestkorrigierte Visus rechts betrug 1/40 MV exzentrisch und funduskopisch fand sich ein kirschroter Fleck mit Ödem entlang eines zilioretinalen Gefäßes. Der übrige Befund wie auch das linke Auge waren ansonsten altersentsprechend.

Therapie und Verlauf: Bei zilioretinalem Verschluss unklarer Genese erfolgte eine sofortige leitliniengerechte, interdisziplinäre stationäre Abklärung. Laborchemisch wurden erhöhte Cardiolipin-Cardiolipin- und ß2-GP-I-Antikörper nachgewiesen. Zusammen mit den in der cMRT gefundenen Demarkationen im Sinne eines stattgefundenen asymptomatischen Apoplex wurde die Diagnose eines primären Antiphospholipidsyndroms (pAPS) gestellt. In der transösophagealen Echokardiographie zeigten sich eine mittelgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz II° mit echoreichen flottierenden Strukturen im Sinne einer Libman-Sacks-Endokarditis und in der kardialen MRT Hinweise auf abgelaufene Myokardinfarkte. Bei hohem Risiko für weitere thrombembolische Ereignisse wurde eine Sekundärprophylaxe mit Marcumar eingeleitet.

Schlussfolgerung: Das APS, bei dem ß2-GP-I-Antikörpern an Plasmaproteine wie Beta2-Glycoprotein I (beta2-GPI) oder Phospholipid cardiolipin binden, kann zu rezidivierenden arteriellen oder venösen Thrombembolien führen. Mit 10% ist die Libman-Sacks-Endokarditis die häufigste kardiale Manifestation des APS, bei den Herzklappenvegetationen, typischerweise aus Immunkomplexen und mononukleären Zellen bestehend, zu Herzklappenstörungen und wiederum zu insbesondere zerebralen Embolien führen können. Dementsprechend ist Abklärung eines okulären Gefäßverschlusses bei APS und Libman-Sacks-Endokarditis nicht nur für die Prognose quoad visum sondern auch quoad vitam von Bedeutung. Eine gerinnungshemmende Behandlung wird bei Patienten mit APS mit vorherigem thromboembolischem Ereignis prophylaktisch empfohlen.