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Hintergrund: Das Tolosa Hunt Syndrom (THS) ist eine seltene Ursache für eine schmerzhafte Ophthalmoplegie. Hervorgerufen wird es durch eine bislang ungeklärte Entzündungsreaktion im Sinus cavernosus und/oder der Fissura orbitalis. Die Diagnosekriterien sind durch die International Headache Classification (IHC) festgelegt.

Methoden: Eine 62-jährige Frau stellte sich mit seit ca. 2,5 Wochen bestehenden, „linksseitigen“, „attackenartigen“, „retrobulbären“ Schmerzen bei uns vor. Im Verlauf entwickelten sich zusätzlich progrediente, unspezifische, binokulare, Doppelbilder. Es erfolgte neben der Erhebung des neuroophthalmologischen Status eine MRT des Kopfes sowie eine umfassende serologische Diagnostik und Liquoranalyse.

Ergebnisse: Die klinische Untersuchung zeigte in Neutralstellung eine Deviation des linken Bulbus nach superior temporal. Insbesondere Adduktion und Depression waren vermindert, ohne einem typischen Defizit im Sinne einer isolierten Hirnnerven- oder Muskelaffektion zu entsprechen. Im MRT fand sich eine unspezifische, dezente Kontrastmittelanreicherung im linken Sinus cavernosus. Alle weiteren diagnostischen Parameter waren unauffällig. Unter einer hochdosierten, systemischen Kortisongabe kam es zur raschen Reduktion der Schmerzsymptomatik. Wenig später folgte die Komplettremission der Ophthalmoplegie. Die Kriterien für die Diagnose eines THS waren erfüllt.

Schlussfolgerungen: Bei attackenartigen, retrobulbären Schmerzen mit koinzidenter oder im Intervall von bis zu 2 Wochen auftretender Ophthalmoplegie kann nach Ausschluss relevanter Differentialdiagnosen und bei Rückbildung der Schmerzen innerhalb von 72h nach Beginn einer Kortisontherapie ein THS diagnostiziert werden. Eine einheitliche Dosierungsempfehlung existiert leider nicht. Wichtig sind in diesem Zusammenhang regelmäßige radiologische Nachkontrollen.