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Ziel: Analyse der Unterschiede in Visusverlauf und Antrophie-Progression zwischen „late-onset” Morbus Stargardt (LO-STGD1) und altersabhängiger Makuladegeneration (AMD).

Methoden: Patienten wurden aus der prospektiven Verlaufsstudie Fundus-Autofluorescence Imaging in Age-related Macular Degeneration (FAM, NCT00393692) und den Ambulanzen der Augenklinik der Radboud-Universität Nimwegen und der Universitäts-Augenklinik Bonn rekrutiert. Die Patienten wurden longitudinal mittels Fundus-Autofluoreszenz (FAF) und Nah-Infrarot (IR) Bildgebung (Spectralis HRA+OCT oder HRA2, Heidelberg Engineering) untersucht und die Atrophieflächen wurden mit Hilfe einer semi-automatischen Software (RegionFinder, Heidelberg Engineering) quantifiziert. Gemischt-Linearer Modelle (LMEM) wurde zur Analyse von Unterschieden in Visusverlauf und den Atrophie-Progression zwischen beiden Gruppen verwendet.

Ergebnisse: 226 Augen (151 Patienten) mit retinaler Atrophie bei AMD und 59 Augen (36 Patienten) mit retinaler Atrophie bei LO-STGD1 mit einem durchschnittlichen Beobachtungszeitraum von 2.8 Jahre (±1.98 Jahre) wurden in die Analyse eingeschlossen. Bei Erstuntersuchung betrug die Größe der Atrophiefläche 6.30 ± 4.99 mm² bei AMD und 5.87 ± 6.87 mm² bei LO-STGD1 (p=0,5). Das LMEM ergab eine signifikant schnellere Atrophie-Progression bei Patienten mit AMD im Vergleich zu LO-STGD1 Patienten (0.26 ±0.01 mm/y vs. 0.20 ±0.03 mm/y, p=0.026 [quadratwurzel-transformierte Daten]). In Überlebenskurven zeigte sich zudem, dass ein Visusverlust von 0,3 logMAR bei Patienten mit LO-STGD1 erst deutlich später eintrat als bei Patienten mit AMD.

Folgerung: Die Flächenzunahme von Atrophiearealen verläuft bei Patienten mit AMD signifikant schneller als bei Patienten mit LO-STGD1. Diese Daten unterstreichen die Bedeutung von genauer Phänotypisierung atrophischer Netzhauterkrankungen im Alter und liefern eine wichtige Grundlage zur Planung zukünftiger interventioneller Studien.