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Hintergrund: Die Skleromalacia perforans ist eine spezifische Form der nekrotisierenden anterioren Skleritis ohne Entzündungszeichen und Schmerzen.

Kasuistik: Es wird ein seltener Fall einer 70-jährigen Patientin mit einer beidseitigen nekrotisierenden Skleromalacia perforans bei bis dahin unbekannter Systemerkrankung mit chronischer Niereninsuffiziens vorgestellt. Der V.a. granulomatöser Polyangitis (Morbus Wegener) bestätigte sich im Labor mit erhöhtem cANCA und Proteinase 3 Titer. Bei deutlich fortgeschrittenem Befund mit drohender Skleraperforation erwogen wir eine Deckung der ausgedünnten Sklera mittels Tutopatch. Im klinischen Verlauf zeigte sich jedoch eine deutliche Besserung des Befundes nach Einleitung der immunsuppressiven / antiphlogistischen Therapie mit Cyclophosphamid (100 mg) / Rituximab (1 g) und Prednison (10 mg) systemisch. Somit erfolgte eine rein konservative Behandlung und von einer Deckung kann bei Befundstabilisierung momentan abgesehen werden.

Schlussfolgerung: Das Wissen über die verschiedenen Skleritisformen kann sowohl für die zeitnahe und korrekte Diagnosestellung einer möglichen Systemerkrankung hilfreich sein, als auch für die Einleitung einer adäquaten okulären und systemischen Therapie, welche eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordert zur Reduktion des Morbiditäts- und Mortalitätsrisikos.