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Zufallsbefund: Circinata-Figur
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Published: | October 28, 2022 |
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Hintergrund: Der Morbus Coats stellt eine Erkrankung dar, die typischerweise ihren Symptombeginn im Kindesalter zeigt. Es sind aber auch adulte Formen beschrieben, welche als Differentialdiagnose bei retinalen Aneurysmata nicht außer Acht gelassen werden dürfen.
Methoden: Der 34-jährige Patient stellte sich in unserer Abteilung zur Mitbeurteilung vor, nachdem sich im Rahmen einer Routineuntersuchung ein auffälliger Netzhautbefund des rechten Auges präsentierte. Beschwerden wurden von Seiten des Patienten verneint, der Fernvisus lag beidseits bei 100%.
Es erfolgte die Funduskopie und die Durchführung einer Fluoreszenz-Angiografie (FA).
Sechs Monate später stellte sich der Patient mit zunehmenden Beschwerden vor. Der Fernvisus lag weiterhin bei 100%, jedoch musste der Patient exzentrisch fixieren.
Erneut wurde eine FA durchgeführt, sowie eine OCT-Angiografie (OCTA). Zusätzlich erfolgte eine Laborkontrolle mit der Frage nach rheumatologischen Auffälligkeiten.
Ergebnisse: Funduskopisch zeigten sich auf dem rechten Auge eine Circinata-Figur und mehrere Makroaneurysmata im Bereich der Makula, welche sich in der anschließend durchgeführten Fluoreszenz-Angiografie als bereits okkludiert darstellten. Außerdem zeigte sich ein Arterienastverschluss des oberen Gefäßbogens.
Es wurde sich zunächst für ein abwartendes Vorgehen entschieden.
Sechs Monate später fanden sich in der FA deutliche Kaliberschwankungen und Makroaneurysmata, die jetzt diffuse Leckagen in der Spätphase zeigten. In der Peripherie detektieren sich weitere Teleangiektasien und Aneurysmata.
Die OCTA zeigte deutlich verminderte Flusszeichen der superfiziellen und tiefen Gefäßkomplexe. Im Verlauf entschieden wir uns für eine IVOM mit Eylea, die jedoch ohne Effekt blieb. Eine gezielte Laserkoagulation der Makroaneurysmata führte zu einer Okklusion und einem Verschwinden des Makulaödems.
Laborchemisch fielen erhöhte Werte des Fettstoffwechsels auf.
Schlussfolgerungen: Die adulte Form des Morbus Coats zeigt eine langsamere Progression und betrifft typischerweise Erwachsene ab einem Alter von 35 Jahren. Es scheint bei dieser Variante eine Assoziation mit einer Hypercholesterinämie zu geben. Bei einem symptomatischen Verlauf können sowohl Anti-VEGF-Inhibitoren als auch die fokale Laserung der Makroaneursymata eine Therapieoption darstellen.