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Best Practice endokrine Orbitopathie: Diagnostik und Therapie
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Published: | November 3, 2017 |
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Die endokrine Orbitopathie stellt die häufigste entzündliche Erkrankung der Orbita dar. Gleichwohl ist sie mit einer Inzidenz von 19:100.000 selten. Die augenärztliche Diagnostik ist umfangreich und muss auch die Grunderkrankung (M. Basedow, selten: Hashimoto-Thyreoiditis) mit den entsprechenden Laborparametern im Blick haben. Aufgrund der möglichen klinischen Überlappung zur idiopathischen orbitalen Entzündung, insbesondere der IgG4-assoziierten Erkrankung, der lymphoiden Hyperplasie oder auch den Lymphomen gehört in einem Teil der Fälle auch eine Bildgebung und ggf. Biopsie zur vollständigen Diagnostik dazu.
Bewährt hat sich die Einschätzung der entzündlichen Aktivität anhand des sog. Clinical activity Score (CAS) und der Erkrankungsschwere, um adäquate Therapieentscheidungen zu fällen. Goldstandard der Therapie bei der aktiven EO ist die i.v. Steroidtherapie über 3 Monate, ggf. ergänzt durch eine retrobulbäre Bestrahlung, wenn auch eine Beteiligung der Augenmuskeln besteht. Vorbedingung ist eine konsequent euthyreote Einstellung der Schilddrüsenfunktion und Nikotinverzicht. Bei unzureichendem Ansprechen kommt auch die Kombination von Steroiden mit Cyclosporin oder Mycophenolat-Mofetil in Betracht. Erste positive Ergebnisse liegen vor für innovative Therapieansätze mit Rituximab, Tocilizumab der Teprotumomab; dabei kann aber der Stellenwert dieser Substanzen noch nicht abschließend bewertet werden. Nach wie vor stellt für einen kleinen Teil der Patienten im inaktiven Stadium die chirurgische Intervention (Orbitadekompressionen, Augenmuskel- und Lidchirurgie) den Endpunkt der Therapie dar.