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Hintergrund: Retinitis pigmentosa (RP) steht für eine Gruppe von erblichen Netzhauterkrankungen, die mit Nachtblindheit und fortschreitenden Gesichtsfeldausfällen einhergeht. Die Symptome entstehen zunächst durch das Zugrundegehen der Stäbchen. Durch konsekutive Degeneration von Zapfen und retinalem Pigmentepithel (RPE) kommt es zu einer übermäßigen Ansammlung von Lipofuszin im RPE, die sich bei über 50% der Patienten in der Autofluoreszenz als hyperfluoreszenter Ring zeigt. Obwohl dieser Ring diagnostische und prognostische Bedeutung hat, gibt es nur wenige Berichte über die morphologische Integrität der retinalen Schichten in diesem Bereich. Ziel dieser Studie ist es, genauere Informationen über Aufbau und Charakteristika des hyperfluoreszenten Ringes zu erhalten.

Methoden: Sechzehn Augen von 9 Patienten mit Retinitis pigmentosa im Alter von 26 bis 71 Jahren wurden untersucht. Wir führten in der Fundusautofluoreszenz eine Vermessung des Ringes durch. Die Integrität von äußerer Körnerschicht (ONL), äußerer Grenzmembran (ELM) und der Linie der Photorezeptorinnensegmente (IS/OS) innerhalb des hyperfluoreszenten Ringes wurde durch Spectral domain-OCT Messungen bestimmt. Die statistische Auswertung erfolgte mit SPSS.

Ergebnisse: Die Ringdicke betrug 210 bis 1320 µm. Mit durchschnittlich 587,5 +/- 348,2 µm war der Ring temporal am breitesten. ONL, ELM und IS/OS-Linie korrelierten in der Pearson-Korrelation signifikant mit dem Durchmesser des Autofluoreszenzringes (Korrelationskoeffizienten von 0,54 bis 0,84), jedoch nicht mit der Ringdicke (Korrelationskoeffizienten von -0,32 bis 0,31). Im eigentlichen Ringbereich zeigte sich eine spindelförmige Abnahme der ONL, die jedoch im Hyperfluoreszenzbereich noch erhalten war. ELM und IS/OS-Linie waren hingegen nicht mehr eindeutig darstellbar. Dabei korrelierten die jeweils benachbarten äußeren Netzhautschichten signifikant in ihrer Länge miteinander (Korrelationskoeffizient von 0,54 bis 0,95), was für eine Abnahme in der Reihenfolge ONL> ELM>IS/OS spricht.

Schlussfolgerung: Der hyperfluoreszente Ring in der Autofluoreszenz bei RP ist temporal am breitesten. Er zeigt – obwohl primär eigentlich Zeichen einer Lipofuszinakkumulation im RPE - eine zunehmende Störung der äußeren Netzhautschichten während das RPE selbst noch morphologisch intakt ist.