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Bösartige Nierentumoren stellen ca. 3% aller Malignome beim Erwachsenen dar. In Deutschland erkranken etwa 5700 Frauen und 8300 Männer pro Jahr. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 63 bzw. bei 67 Jahren.

Neuroendokrine Tumoren sind seltene Tumore. Ihre aktuelle Nomenklatur ist für den Gastrointestinaltrakt, die Lunge und das Pankreas gut definiert. Neuroendokrine Tumoren des Urogenitaltrakts dagegen sind sehr selten (< 1%). Nur 100 primäre Karzinoide der Niere und etwa zwei Dutzend Karzinoide der Harnblase wurden bisher beschrieben. Primäre Karzinoide der Niere sind low-grade-Tumore. Ihre Histogenese ist unklar, da neuroendokrine Zellen in adulten Nieren bisher nicht dargestellt werden konnten. Diese Tumore werden daher dem disseminierten neuroendokrinen System zugeordnet und als Karzinoide bzw. neuroendokrine Karzinome klassifiziert. Die Erstbeschreibung stammt von Resnick et al. 1966.

In der Hälfte der beschriebenen Fälle entwickeln Patienten rasch Metastasen und versterben innerhalb von 6 Monaten. Als Prognoseparameter wurden Tumorstadium, Patientenalter > 40 Jahre, Tumordurchmesser > 4 cm und Mitoserate > 2/10 HPF identifiziert.

Im Januar 2016 stellte sich eine 64jährige Patientin mit einer Raumforderung am linken Nierenoberpol vor. Relevante Nebendiagnosen waren ein Morbus Hodgkin mit mediastinaler Lokalisation sowie ein großzelliges B-Zell-Lymphom, ED 2007, mit Chemo- und Antikörpertherapie bis 2013. Nach Komplettierung der Diagnostik erfolgte eine organerhaltende Nierentumorexzision. Die histologische Aufarbeitung gestaltete sich sehr aufwendig mit der endgültigen Diagnose eines großzelligen neuroendokrinen Karzinoms pT3 pN0 (0/1) L1 V1 Pn0 R1. Der postoperative Verlauf war problemlos. Ein Gallium-68-Rezeptor-PET/CT blieb 04/2016 und 10/2016 jeweils ohne Nachweis von Resttumorgewebe, Lymphknoten- oder Fernmetastasen. Aktuell besteht somit eine metabolisch komplette Remission.

Primäre neuroendokrine Nierenkarzinome der Niere sind eine Rarität. Ihre Prognose ist schlecht, ihre Therapie kann eine interdisziplinäre Herausforderung darstellen. Eine genaue histologische Differenzierung ist unbedingt erforderlich, da bei derartigen Tumoren an anderen Lokalisationen, wie auch in der Niere, zwischen hochdifferenzierten neuroendokrinen Tumoren und neuroendokrinen Karzinomen zu unterscheiden ist.