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Lipomatosis pelvis – ein seltenes urologisches Krankheitsbild
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Published: | April 2, 2025 |
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Einleitung: Die Lipomatosis pelvis (LP) ist ein seltenes, benignes urologisches Krankheitsbild. Kennzeichnend ist eine diffuse bilaterale Vermehrung des intestinalen Fettgewebes im pelvinen Retroperitonealraum. Dadurch kommt es zu einer Einengung von Harnblase, Rektum und Obstruktion der Harnleiter. Symptome sind LUTS, eine Blasenentleerungsstörung und Harnstauungsnieren. Therapeutische Ansätze sind bislang rein funktionsorientiert. Ziel ist in erste Linie den oberen Harntrakt zu entlasten, wobei viele Patienten auf eine definitive Harnableitung angewiesen.
Methode: Falldarstellung eines 34-jährigen Mannes, der sich 2022 notfallmäßig mit ambulant nachgewiesenen Stauungsnieren, Makrohämaturie und akutem Nierenversagen in der Klinik vorstellte.
Zudem erfolgte eine Literaturrecherche zu „lipomatosis pelvis“ in PubMed und GoogleScholar.
Ergebnisse: Der in Wuppertal vorstellige Patient präsentierte sich charakteristisch für die LP.
Die initiale Symptomatik zeigte sich mit chronischen Hydronephrosen beidseits (Grad IV) und multiplen Ureterkinkings und eine passageren Makrohämaturie. Eine Nierenszintigraphie erfolgte einen Monat vor klinischer Vorstellung (links: 72%, rechts: 28% bei normaler Gesamtclearance). Eine MRT des Abdomens zeigte frühzeitig den V.a. eine LP.
Neben einer früheren Epilepsie fanden sich keine Hinweise auf weitere Erkrankungen.
Therapeutisch erfolgte eine Urethrozystoskopie, retrograde Uretropyelographien mit Single-J-Anlagen bds. (links nach Freiresektion des Ostiums (TURB). (Abbildung 1 [Abb. 1] & Abbildung 2 [Abb. 2]). Eine offen-chirurgische Liporesektion blieb ohne operativen Erfolg, sodass bei fortbestehenden Ektasien eine Kontroll-Szintigraphie eine abnehmende Gesamtclearance (links: 66%, rechts: 34%) zeigte.
Parallel zur Anlage von Nephrostomien bds. zur besseren Nephroprotektion, erfolgte nach Umfangreicher Zweitmeinung in Urodynamik mit Nachweis einer akontraktilen Blasenentleerungsstörung die Empfehlung zur supravesikalen Harnableitung zur Nephroprotektion. Dazu konnte sich der Patient bisher nicht entscheiden und bleibt bis dato Nephrostomie-versorgt.
Schlussfolgerung: Die LP stellt eine therapeutische Herausforderung dar. Im Vordergrund steht der Schutz des oberen Harntraktes.