Article
Pigmentierte Makulopathie bei Pentosan-Polysulfat Therapie: Prävalenz, Screening-Richtlinien und Befundspektrum basierend auf prospektiver multimodaler Analyse
Search Medline for
Authors
-
Frederic Gunnemann
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
-
Derrick Wang
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
-
Adrian Au
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
-
Adrian Hilely
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
-
Jackson Scharf
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
-
Khoi Tran
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
-
Michelle Sun
- Department of Urology, University of California, Los Angeles, USA
-
Ja-Hong Kim
- Department of Urology, University of California, Los Angeles, USA
-
David Sarraf
- Retinal Disorders and Ophthalmic Genetics, Stein Eye Institute, University of California, Los Angeles, USA
| Published: | March 1, 2022 |
|---|
Outline
Text
Hintergrund: Pentosan-Polysulfat (PPS) wird als medikamentöse Therapie zur Behandlung des chronischen, nicht infektiösen Schmerzsyndroms der interstitiellen Cystitis eingesetzt.
Die präsentierte Querschnitts-Studie untersucht Prävalenz, multimodale Bildgebungsbefunde einer PPS-assoziierten Makulopathie und empfiehlt dosisabhängige Screening-Richtlinien.
Methoden: Patienten, die an der University of California in Los Angeles, USA, eine Behandlung mit PPS erhielten, wurden randomisiert ermittelt und prospektiv auf das Vorliegen einer pigmentierten Makulopathie mittels multimodaler Bildgebung gescreent.
Tägliche und kumulative Dosierungen der PPS-Exposition wurden für die ingesamt 50 Patienten berechnet. Die Prävalenz der PPS-assoziierten Makulopathie wurde analysiert und Screening-Richtlinien entwickelt.
Ergebnisse: Die Prävalenz der PPS-assoziierten Makulopathie in der untersuchten Kohorte betrug 20% (10/50 Patienten). Sowohl die durchschnittliche Dauer der PPS-Therapie als auch die mittlere kumulative Dosierung zeigten bei der nicht betroffenen (6,3 ± 6,6 Jahre, 691,7 ± 706,6 g) im Vergleich zu der betroffenen Patientengruppe (20,3 ± 6,6 Jahre, 3375,4 ± 1650,0 g, p < 0,001) signifikant niedrigere Werte. In Nahinfrarot-Aufnahmen (NIR) präsentierten sich frühzeitig charakteristische punktförmige retinale Pigmentepithel (RPE)-Makulaläsionen.
Die Fundus-Autofluoreszenz (FAF) wies ein typisches gesprenkeltes Muster mit peripapillären Veränderungen am hinteren Pol auf.
Mittels Co-Lokalisierung zeigten sich in der optischen Kohärenztomographie (OCT) fokale RPE-Verdickungen und in schwereren Fällen eine makuläre und teils auch periphere RPE-Atrophie.
Schlussfolgerungen: Eine Prävalenz von 20% in der untersuchten Studienkohorte deutet auf ein signifikantes Risiko einer Makulatoxizität bei mit PPS-behandelten Patienten hin.
Charakteristische Veränderungen lassen sich am besten mit Hilfe der FAF und der NIR visualisieren. Eine höhere PPS-Exposition korrelierte mit einer signifikant stärker ausgeprägten RPE-Atrophie. Wir empfehlen eine initiale ophthalmologische Untersuchung vor Beginn der Medikamenteneinnahme. Im Verlauf sollten jährliche Verlaufskontrollen mit OCT, vor allem NIR sowie FAF erfolgen, insbesondere bei kumulativen Dosierungen über 500 g. Patienten, die kumulativ mehr als 1.500 g PPS ausgesetzt sind, zeigen ein signifikant erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines toxischen Netzhautschadens.
