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Lebenslange extragenitale Inkontinenz durch vaginal endenden Ureter duplex bei einer 38-jährigen – Vorstellung einer erschreckenden Kasuistik
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Published: | February 14, 2020 |
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Einleitung: Wir berichten über den Fall einer 38-jährigen Patientin, bei der wir im Rahmen der Abklärung eines unklaren fieberhaften Infektes eine inkomplette Doppelanlage der rechten Niere mit Ureter duplex und vaginal endendem Ureter des oberen Nierenanteils fanden. Die aus Bulgarien stammende Patientin, die seit 7 Jahren in Deutschland lebt, wurde in den 3 Jahren vor der Aufnahme in unsere Klinik durch Hausarzt und Urologe mehrfach bei fieberhaftem Harnwegsinfekt antimikrobiell behandelt. Bei sonographischer Auffälligkeit erfolgte bereits einmal die Planung einer retrograden Darstellung, die dann aber wegen erneutem Fieber abgesagt wurde. Nun stellte sich die Patientin notfallmäßig in deutlich reduziertem AZ hochfiebrig bei uns vor.
Diagnostik und Verlauf: Sonographisch fand sich der V.a. auf eine Doppelniere, deren oberer Anteil deutlich gestaut war. Bei Fieber und septischem Labor erfolgte sofort eine retrograde Darstellung. Das von der Blase aus darstellbare Hohlsystem war zart und ohne Anhalt für Pyonephrose. Ca. 2 cm nach intravaginal vom Meatus externus aus fand sich eine weitere sondierbare Öffnung. Retrograd hierüber fand sich eine Pyonephrose mit bis unmittelbar praevaginal ektatischem Megaureter. Es wurde eine ausgeleitete Harnleiterschiene eingelegt.
Die vertiefte Anamnese ergab eine lebenslange Inkontinenz, die von Kind an zu sozialer Ausgrenzung und familiärer Benachteiligung geführt hat. Wegen der Inkontinenz ist es nie zur Familiengründung gekommen.
Operative Therapie: Wir führen eine Heminephroureterektomie durch, die unproblematisch verlief. Histologisch fand sich ein durch chronische Infekte und Stauung vollständig destruierter oberer Nierenanteil mit Megaureter. Seit der Operation ist die Patientin vollständig beschwerdefrei. Die Nierenfunktion ist unverändert normal. Wir zeigen eindrückliche Fotos des vaginalen Befundes, der radiologischen Befunde und des Operationspräparates (Abbildung 1 [Abb. 1]).
Diskussion: Ektope Harnleitermündungen, in 80% der Fälle vergesellschaftet mit einem Ureter duplex, können innerhalb oder außerhalb des Harnblasensphinkters liegen. Sie sind bei Mädchen dreimal häufiger als bei Jungen. Betrachtet man bei Mädchen diejenigen, die distal der Spinkterebene liegen, so finden sich hiervon 25% vaginal endend. Insgesamt ist die vorliegende Fehlbildung selten. Typisches Symptom der Kinder ist eine kontinuierliche Inkontinenz bei sonst normalem Miktionsprotokoll. Der Fall zeigt, dass im Nachhall der Migrationsbewegung der letzten Jahre vermehrt auf Fragestellungen geachtet werden muss, die in Deutschland sonst allenfalls in der Kinderurologie oder Pädiatrie angetroffen werden. Außerdem zeigt der Fall eindrücklich die existentiellen sozialen Probleme für Betroffene, die im weiteren Leben aus so einer Unterversorgung entstehen können.