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64. Kongress der Nordrhein-Westfälischen Gesellschaft für Urologie

Nordrhein-Westfälische Gesellschaft für Urologie e. V.

22.03. - 23.03.2018, Düsseldorf

Familiäre Häufung bei Epidermoid-Zysten? Fallvorstellung von zwei Brüdern mit uni- und bilateralen Epidermoidzyste

Meeting Abstract

  • presenting/speaker N. Winter - Universitätsklinik Köln, Köln, Germany
  • M. Wittersheim - Universitätsklinik Köln, Köln, Germany
  • A. Heidenreich - Universitätsklinik Köln, Köln, Germany

Nordrhein-Westfälische Gesellschaft für Urologie. 64. Kongress der Nordrhein-Westfälischen Gesellschaft für Urologie. Düsseldorf, 22.-23.03.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2018. DocP 2.1

doi: 10.3205/18nrwgu59, urn:nbn:de:0183-18nrwgu591

Published: February 15, 2018

© 2018 Winter et al.
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Text

Einleitung: Epidermoidzysten sind seltene gutartige Hodentumore meist junger Männer. Die diagnostische und therapeutische Herausforderung liegt in der Unterscheidung von malignen Keimzelltumoren.

Histologisch handelt es sich um monodermal differenzierte Teratome ohne malignes Potenzial. Über Entstehung und Risikofaktoren ist wenig gekannt. Es scheint jedoch eine Häufung im Zusammenhang mit genetischen Syndromen wie dem Klinefelter-Syndrom oder bei Hypogonadismus zu bestehen.

Eine familiäre Häufung von Epidermoidzysten ist bisher in der Literatur nicht beschrieben.

Fallbeschreibung: Wir beschreiben den Fall von zwei Brüdern im Alter von 20 und 24 Jahren, die sich mit palpablen Raumforderungen der Hoden in unserer Klinik vorstellten.

Während der jüngere Patient mit beidseitigen schmerzlosen Hodenraumforderungen aufgefallen war, konnte bei seinem Bruder ein Tumor des rechten Hodens diagnostiziert werden.

Beide Patienten wurden einer inguinalen Hodenfreilegung mit Enukleation der Tumore zugeführt. In der Schnellschnittuntersuchung ergab sich jeweils eine klassische Epidermoidzyste ohne Hinweis auf Malignität.

Der jeweilige postoperative Verlauf war erfreulicherweise regelrecht. Es kam zu keinerlei postoperativen Komplikationen.

Diskussion: Obwohl in der Literatur einige Fälle von unilateralen und seltenen bilateralen Epidermoidzysten beschrieben sind, handelt es sich um eine seltenen Befund.

Um die Diagnose zu erleichtern und eine Übertherapie zu verhindern, wurde versucht, typische radiologische Merkmale herauszuarbeiten.

Hierbei wird besonders das typisch „Zwiebelschalenphänomen“ im Ultraschall angeführt.

Allerdings ist trotz radiologischer Hinweise die operative Freilegung und histologische Sicherung Therapie der Wahl.

Da Epidermoidzysten auch in anderen Organen, insbesondere in Gehirn, Milz, Haut und Knochen vorkommen, ergeben sich hier eventuell weitere Aufschlüsse über die Entstehung.

In der Milz beispielsweise sind Epidermoidzysten gelegentlich mit einer Mutation des HMCN1-Gens vergesellschaftet. Dies, sowie die Häufung bei Patienten mit genetischen Aberationen (z.B. Klinefelter-Syndrom), lässt eine genetische Prädisposition vermuten.

Der vorliegende Fall einer familiären Häufung untermauert diesen Verdacht und lenkt erneut den Fokus auf eine zwar seltene, aber klinische relevante Erkrankung, deren konsequente Diagnostik und Therapie den betroffenen Patienten unnötige Morbidität durch eine Orchiektomie ersparen kann