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Einleitung: Innerhalb von 19 Monaten wurden sieben Patienten mit im Nachhinein seltenen Tumorentitäten der Harnblase zugewiesen. Initiale Symptome waren Makrohämaturie und/oder Harnstauungsnieren. Makroskopisch zeigten sich solide Harnblasentumore, sodass zunächst muskelinvasive Urothelkarzinome vermutet wurden.

Kasuistik: 7 Patienten (5 m, 2 w) mit einem Durchschnittsalter von 69,1 Jahren (Range 52-82 a) mit klinischen Symptomen wie Makrohämaturie, Harnstauungsnieren und Inkontinenz wurden durch eine initiale TUR-B (und Harnableitung) behandelt. Bei 3 Patienten konnten neuroendokrine Karzinome der Blase nachgewiesen werden (2 kleinzellige, 1 nicht-kleinzelliges), bei einem Patienten zeigte sich ein siegelringzellhaltiges Adenokarzinom, zwei Patientinnen wiesen die Metastasen eines invasiv-duktalen bzw. lobulären Mammakarzinoms auf. Bei einem Patienten konnte eine ATTR-Amyloidose verifiziert werden. Staging/Umfeld Untersuchungen mittels CT-Thorax/Abdomen, Gastro- und Koloskopie, ergänzende Biopsien, K-Scan und Immunhistochemie ermöglichten die eindeutige Diagnose.

Verlauf: Ein Patient mit kleinzelligem neuroendokrinen Karzinom, sowie die Patientinnen mit Mammakarzinom-Metastasen zeigten eine multifokale Metastasierung und signifikante Komorbiditäten. In diesen Fällen erfolgte ein Best Supportive Care. Aufgrund des fortgeschrittenen Alters und der signifikanten kardialen Komorbiditäten wurde bei dem Amyloidose-Patienten ein symptomorientiertes Prozedere (Intervention/TUR-B bei Blutungen) festgelegt. Bei 2 neuroendokrinen sowie dem siegelringzellhaltigen Karzinom erfolgte die RZE mit Ileum-Conduitanlage (neuroendokrin: pT3a N0 (0/13) Pn0 L0 V0 R0 G3-4 bzw. pT3b N2 (2/10) Pn1 R0 V1 L1 G3; Siegelringzellkarzinom pT4a N2 (11/17) Pn1 R1 V0 L1 G3). Bei zwei Patienten wurde eine adjuvante Cisplatin-haltige Chemotherapie begonnen. Follow-up Daten stehen noch aus.

Schlussfolgerung: Bei Diagnose nichturothelialer, primärer Karzinome der Harnblase sowie bei vesikalen Metastasen ist eine erweiterte Umfelddiagnostik indiziert. Die Therapie richtet sich nach der individuellen Situation und insbesondere den Begleitmorbiditäten. Falls möglich sollte eine chirurgische Sanierung angestrebt werden, ggf. mit adjuvanter Chemo-, Hormon-, Antikörper- oder Strahlentherapie nach Vorstellung in einem interdisziplinären Tumorboard. Bei einer Amyloidose ist die Identifizierung des Amyloids für die Feststellung einer individuellen Therapierbarkeit erforderlich. Selten=häufig!