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Einleitung: Malignome der weiblichen Urethra sind selten, maligne Melanome absolute Raritäten.

Kasuistik: 09/15 erfolgte die Vorstellung einer Patientin (46 J) mit Z.n. Vulva-Ca-excision 06/13 bei auswärts histologisch interpretiertem Plattenepithel-Ca der Vulva (pT1b pN1a G3 L1 R0), Z.n. postop. RTX (extern) und weiterer folgender Befundkonstellation:

Histologisches Rezidiv klassifiziert als malignes Melanom der Urethra und der Labie li. (retrospektiv 06/13 irrtümlich als Plattenepithel-Ca der Vulva interpretiert). Extern erfolgte am 05.09.15 die Teilexzision eines urethralen Tumors mit Abbruch bei Infiltration des paraurethralen Gewebes/Diaphragma urogenitale. Daraufhin Zuweisung zur weiteren Therapie. Bei negativer Umfelddiagnostik konnte man von einem lokalen Geschehen ausgehen. Diskutiert wurde zunächst eine Exenteration/Harnableitung sowie Rekonstruktion/verschluss des Beckenbodens. Für die Patientin hatte allerdings eine möglichst normale Sexualfunktion sowie der Erhalt der Harnblase eine hohe Priorität. Somit erfolgte ein interdiziplinäres Vorgehen (Urologie, Gynäkologie, plast. Chirurgie). Wir führten eine rad. Vulvektomie mit Urethrektomie und Beckenbodenresektion, Blasenhalsverschluß, Anlage eines katheterisierbaren Blasenstomas (modifizierter Yang-Monti-Nippel aus Detrusor ohne Verwendung von Darm) sowie Beckenboden- und Vaginalrekonstruktion mit einem myocutanen Flap des M. rectus abdominis li. durch. Das histologische Ergebnis zeigte ein amelanotisches Melanom der Urethra (pT4b, Nx,Pn0,R1,V0,L0). Aufgrund des R1 Status erfolgte eine Nachresektion des Myocutanflaps (kein Tumornachweis). Zwei Monate postop. ist die Patientin vollständig kontinent mit Selbstkatheterismusintervallen alle 3h. Eine Studien-basierte adjuvante Antikörpertherapie wurde von der Patientin zugunsten einer IFN-a Therapie abgelehnt.

Schlussfolgerung: Seltene Tumorentitäten mehrere Fachgebiete betreffend stellen eine besondere interdisziplinäre Herausforderung dar. Urethrale Melanome sind Raritäten und finden sich in der Regel bei hochbetagten Patientinnen im Rahmen einer Palliativsituation. Aufgrund des hervorragenden Allgemeinzustandes der relativ jungen Patienten, deren Wunsch nach Erhalt von Sexualfunktion und der Harnblase entschlossen wir uns zu einem komplexem Eingriff mit umfangreicher Rekonstruktion mit sehr gutem funktionellen und ästhetischem Ergebnis. Engmaschige Kontrollen werden das weitere therapeutische Vorgehen bestimmen.