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Wir berichten von 2 Jugendlichen mit Autoimmunpankreatitis (AIP).

Fall 1: Bei einem 16-jährigen Jungen mit akuter Pankreatitis zeigt sich in der Bildgebung eine Pankreaskopf-Schwellung mit Gangaufweitung in Corpus und Cauda. Nach Ausschluss lithogener, metabolischer, hereditärer oder infektiöser Genesen entwickelt sich im Verlauf ein Ikterus durch eine distale Stenose und proximale Strikturen im DHC. Sämtliche Autoimmun-Antikörper und IgG4 sind negativ, die Pankreas-Histologie ergibt einen periduktal fibrotischen Umbau mit lymphozytären Infiltraten ohne Zeichen für Malignität. Neben der Einlage einer Endoprothese in den DHC wird mit einem Methylprednisolon-Puls und low-dose Kortison im Intervall therapiert. Eine Remission kann jedoch erst durch hochdosiertes orales Prednisolon erreicht werden. Unter der Diagnose einer Autoimmunpankreatitis und -cholangitis wird eine überlappende Therapie mit Azathioprin eingeleitet.

Fall 2: Ein 15-jähriger indisch-stämmiger Junge hat seit 1 Jahr rezidivierenden Oberbauchschmerzen und erhöhte Lipasewerte. In Sonographie und MRT findet sich eine Pankreaskopf-Raumforderung, die in der Endosonographie passend zu einer AIP ist. Ein serologisch deutlich erhöhtes IgG4 und ein zytologisch gesichertes IgG4-positives Infiltrat bestätigen die Diagnose einer AIP. Steroidpulstherapien mit low-dose Cortison im Intervall haben nur einen teilremissions-induzierenden Effekt, eine Komplettremission wird durch Umstellung auf hochdosiertes orales Prednisolon erreicht.

Fazit: Die AIP ist eine seltene, aber wichtige Differentialdiagnose von akuten und chronisch-rezidivierenden Pankreatitiden. Weitere Organe wie die Gallenwege können betroffen sein. Die Diagnose wird über bildgebende Verfahren wie Sonographie, MRT und Endosonographie sowie Zytologie bzw. Histologie und dem Ansprechen auf Steroide gestellt. Steroide, v.a. hochdosierte orale Steroide sind das Mittel der Wahl zur Remissionsinduktion.