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65. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

11.03. - 12.03.2016, Hildesheim

Das postnatale Screening der neonanalen Cholestase im Neugeborenen- und Säuglingsalter

Meeting Abstract

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Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 65. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Hildesheim, 11.-12.03.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. Doc16ndgkj04

doi: 10.3205/16ndgkj04, urn:nbn:de:0183-16ndgkj045

Published: March 8, 2016

© 2016 Madadi-Sanjani et al.
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Hintergrund: Die Gallengangatresie ist eine seltene Cholangiopathie deren Ätiologie trotz intensiver Grundlagenforschung bisher unbekannt verbleibt. Die erweiterten therapeutischen Möglichkeiten mittels der Kasai-Portoenterostomie und der Entwicklung der Lebertransplantation als chirurgische Eskalationstherapie konnten die Lebenserwartung der Patienten signifikant steigern. Als starker prädiktiver Faktor für den postoperativen Verlauf konnte dabei in multiplen Publikationen der Zeitpunkt der Operation dargestellt werden. Eingriffe vor dem 60-Lebenstag standen dabei in signifikanter Korrelation zum Gesamtüberleben, Überleben mit Eigenleber sowie dem Ikterus-freien Überleben mit Eigenleber. Deshalb wurde es zum großen Ziel erklärt die Patienten frühzeitig zu erkennen und an die großen Zentren der Versorgung weiterzuleiten.

Methoden: Das Ziel ist die Entwicklung eines nationalen Screeningprogrammes mittels Stuhlkarten zur frühzeitigen Detektion von Patienten mit neonataler Cholestase und die frühzeitige Einleitung der weiteren diagnostischen und therapeutischen Interventionen in darauf spezialisierten Häusern. Eine breite geographische Abdeckung über die niedersächsischen Geburtskliniken in gemeinsamer Zusammenarbeit mit den gynäkologischen Fachabteilungen, dem Hebammenverband Niedersachsen e.V., den niedergelassenen Pädiatern, den Kollegen der pädiatrischen Gastroenterologie und der Kinderchirurgie in den Schwerpunktkliniken sowie der Transplantationschirurgen ist geplant.

Ergebnisse: Gemeinsam mit einem großen deutschen Träger der Gesetzlichen Krankenversicherung werden Screeningkarten („Stuhlkarten“) mit Beispielsbilder, Erklärungen (in verschiedenen Sprachen) und Piktogrammen erstellt, die (als Pilotprojekt) zunächst an alle niedersächsischen Geburtskliniken verschickt werden. Vor Ort werden die Screeningkarten, durch das Ärzte- oder Pflegepersonal in das Untersuchungsheft (Gelbe Heft) integriert. Eltern werden zur Kontrolle aufgefordert und besprechen die Ergebnisse im Rahmen der U3 mit den niedergelassenen Pädiatern. Daraufhin soll in Abhängigkeit des Befundes dann die Zuweisung in spezialisierte Kliniken erfolgen.

Schlussfolgerung: Programme in Ländern wie Taiwan, Japan, Schweiz u.A. haben mit ihren Ergebnissen zu den Screeningprogrammen für die neonatale Cholestase mit Stuhlkarten klar darstellen können, dass es zu einer signifikant früheren Zuweisung der Patienten in spezialisierte Kliniken und damit schnelleren Versorgung von Patienten kommt. Das Verhindern bzw. Hinauszögern einer frühzeitigen Lebertransplantation mit der Einschränkung der Lebensqualität von jungen Patienten ist das erklärte Ziel des für Ende 2016 angestrebte Projektes.