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Einleitung: Wir präsentieren einen Fall, welcher sich auf der Kinderintensivstation 49i der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin in Lübeck ereignet hat.

Kasuistik: Bei einem ehemaligen Frühgeborenen der 32. Schwangerschaftswoche konnten wir über ca. 5 Minuten ein einseitiges Erythem der gesamten Körperhälfte (mit Aussparung der unteren Extremität) mit scharfer Trennungslinie beobachten.

Der Patient hatte sich wenige Tage vor der geplanten Entlassung aus dem Krankenhaus eine RSV-Infektion im Krankenhaus zugezogen und im Verlauf eine schwere sekundäre Sepsis entwickelt. Zum Zeitpunkt der auffälligen Hauterscheinung befand sich der Patient in der septischen Phase, war intubiert, beatmet und dabei hämodynamisch kreislaufstabil. Bei beginnendem ARDS waren hohe Beatmungsdrücke bei gleichzeitig deutlich erhöhtem zusätzlichem Sauerstoffbedarf notwendig.

Das einseitige Erythem mit scharfer Trennungslinie entwickelte sich nach Umlagerung von Bauchlage in die Rückenlage spontan. Es konnte nach erneuter Umlagerung in die Seitenlage sogar ein zweites Mal für ca. 10 Minuten beobachtet werden.

Klinisch bestand der Verdacht auf einen sogenannten „Harlekinfarbwechsel“.

Harlekinfarbwechsel: Im angloamerikanischen Raum wird dieses Phänomen als „Harlequin Color Change“ bezeichnet.

Es gilt als gutartig, obwohl es auch gelegentlich mit Unreife, niedrigem Geburtsgewicht, Sauerstoffmangel, systemischem Gebrauch von Prostaglandin E1 und Schädelhirntrauma assoziiert sein soll [1], [2]. Das Ereignis kann oft bis zu ca. 20 Minuten andauern und tritt vor allem nach Seitenlagerung auf [2].

Als Ursache vermutet man eine Unreife des hypothalamischen Vasomotorenzentrums mit dadurch resultierender Disbalance im Gefäßtonus der versorgenden Blutgefäße [3].

Differentialdiagnose: Differentialdiagnostisch kommen vor allem ein Naevus flammeus sowie ein Hämangiom in Betracht. In beiden Fällen zeigt sich jedoch eine Persistenz des Erythems.

Schlussfolgerung: Bei kurz anhaltendem einseitigem Erythem mit scharfer Trennungslinie sollte an einen Harlekinfarbwechsel gedacht werden. Er gilt als harmlos und ist nicht zu verwechseln mit der autosomal rezessiven Harlekin-Ichthyosis.