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Wir stellen hier ein 2½ Jahre altes Mädchen vor, welches aufgrund von anhaltendem Fieber, Exanthem, nicht eitriger Konjunktivitis, taumelndem Gangbild, zentralem Hörverlust und deutlicher Reduktion des Allgemeinzustandes mehrere Wochen stationär behandelt werden mußte. Nach Ausschluß einer infektiösen Genese der Beschwerden sowie einer malignen Erkrankung erhielt sie eine Hochdosissteroidtherapie, unter der sich die Beschwerden rasch besserten.

Ein atypisches Kawasaki-Syndrom, ein Hyper-IgD-Syndrom sowie verschiedene hereditäre Fiebersyndrome konnten ausgeschlossen werden, auch eine systemische juvenile Arthritis (M.Still) erschien unwahrscheinlich. Nach Entzündung des rechten Ohrmuschelknorpels konnte die Diagnose einer rezedivierenden Polychondritis diagnostiziert und mit dem Nachweis entzündeter Trachealknorpel mittels Bronchoskopie gesichert werden. Ein Ausschleichen der Steroidtherapie gelang auch nach Beginn einer immunsuppressiven Basistherapie mit Methotrexat nicht, so daß eine Therapie mit einem TNF-Alpha antagonisierendem Antikörper (Infliximab) begonnen wurde.