gms | German Medical Science

Glia-Choristome sind kongenitale Malformationen aus heterotopem ZNS-Gewebe mit limitiertem Wachstumspotential, deren Auftreten in einer intakten cavitas tympani eine Rarität darstellen. Eine Enzephalozele der cavitas tympani ist eine Herniation von ZNS-Gewebe durch einen kongenitalen oder traumatischen Knochendefekt. Ein beidseitiges Auftreten wurde bisher nicht beschrieben. In diesem Vortrag wird von einer Patientin berichtet, die sich mit einer seit ca. 10 Jahren progredienten kombinierten Schwerhörigkeit und mehrmaliger insuffizienter Hörgeräteversorgung bei uns in der Sprechstunde vorstellte. Ansonsten zeigte sich die Pat. beschwerdefrei. Das Tonschwellenaudiogramm zeigte eine nahezu seitengleiche pantonale kombinierte Schwerhörigkeit. Es konnten keine Stapediusreflexe nachgewiesen werden. Es wurde zunächst links eine Tympanoskopie mit Lösung von „Granulationen“ an der Gehörknöchelchenkette und im Antrum sowie eine Vibrant-Soundbridge-Implantation (MedEl) vorgenommen. Hierbei zeigte sich die knöcherne Begrenzung von Mastoid und Mittelohr vollständig intakt. Der histopathologische Befund ergab überraschend ein Choristom vom Gliatyp. Der postoperative Verlauf war komplikationslos und die Pat. zeigte sich nach Einstellung des VSB sehr zufrieden mit dem Therapieerfolg. Daraufhin wurde ca. 2 Jahre später die operative Sanierung der Schallleitungsschwerhörigkeit rechts geplant. Hierbei zeigte sich intraoperativ ein großer Knochendefekt im Bereich des Tegmen tympani mit einem pulsierendem „Hirnprolaps“, der auch der Gehörknöchelchenkette auflag. Nach Entfernung des Gewebes und Durarekonstruktion kam es zu einem komplikationslosen Heilungsverlauf. Anhand dieses Falles und einer Literaturrecherche wird dieses Krankheitsbild mit seinen therapeutischen Optionen aufgezeigt.