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87th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

04.05. - 07.05.2016, Düsseldorf

Otologische Manifestation einer Langerhanszell-Histiozytose des Felsenbeins

Meeting Abstract

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  • corresponding author Susanne Bolesch - Klinikum der Stadt Ludwigshafen, Ludwigshafen
  • Roman Ziegler - Klinikum der Stadt Ludwigshafen, Ludwigshafen
  • K.-Wolfgang Delank - Klinikum der Stadt Ludwigshafen, Ludwigshafen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 87. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Düsseldorf, 04.-07.05.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. Doc16hnod642

doi: 10.3205/16hnod642, urn:nbn:de:0183-16hnod6422

Published: May 11, 2016

© 2016 Bolesch et al.
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Einleitung: Die Langerhanszell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiopathogenese.

Unilokuläre oder multiple Manifestationen mit Befall verschiedenster Organsysteme sind möglich. Therapeutisch stehen neben chirurgischen Maßnahmen die Radiatio, intraläsionale Cortisonapplikation und verschiedene Chemotherapien zur Verfügung. Die ossäre Manifestation des Felsenbeins präsentiert sich häufig mit klassischen otologischen Symptomen wie Otalgie, Otorrhoe oder Hypakusis.

Kasuistik: Wir berichten von einer 72-jährigen Frau, die sich aufgrund von persistierendem Schwindel und einer rechtsseitigen Hörminderung vorstellte. Vier Jahre zuvor erfolgte alio loco die Resektion einer ossären Langerhanszell-Histiozytose parietal rechts.

In der neurootologischen Diagnostik zeigte sich eine mittelgradige, rechtsbetonte Innenohrschwerhörigkeit. Die kalorische Vestibularisprüfung war unauffällig und die neurologische Abklärung ergab keine zentrale Schwindelgenese. In der durchgeführten Bildgebung zeigte sich ein destruierender Prozess des rechten Felsenbeins.

Daraufhin führten wir die sanierende Ohroperation rechts durch. Intraoperativ zeigte sich eine Arrosion des hinteren Bogengangs. Histologisch konnte ein Rezidiv der Langerhanszell-Histiozytose nachgewiesen werden.

Diskussion: Aufgrund der Variabilität der Erkrankung und der geringen Fallzahl gibt es für die Langerhanszell-Histiozytose bei Erwachsenen kein festes Therapieschema. Jedoch sollte nach erfolgter Primärtherapie ein langfristiges, multidisziplinäres Nachsorgekonzept bestehen, um Rezidive oder Zweitmanifestationen zu erkennen.

Insbesondere bei Patienten mit bekannter Manifestation einer Langerhanszell-Histiozytose muss bei unklaren otologischen Symptomen an einen Befall des Felsenbeins gedacht werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.