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Einleitung: Es wird zwischen angeborenen (genuinen) und erworbenen Cholesteatomen unterschieden. Als genuin wird ein Cholesteatom ohne vorherige Ohroperation oder Entzündungsprozesse hinter einem intaktem Trommelfell bezeichnet. Als Ursprung gilt ektopes, verhornendes Plattenepithel, welches durch embryonale Keimversprengung in das Felsenbein gelangt.

Material und Methode: Es wird der Fall eines 5-jährigen männlichen, monozygoten Zwillingspaares vorgestellt, bei dem simultan die Diagnose eines genuinen Cholesteatoms gestellt und erfolgreich operativ saniert wurde.

Ergebnisse: Nachdem das Cholesteatom beim ersten Kind noch als Zufallsbefund bei einer alio loco versuchten Paracentese und Paukenröhrcheneinlage entdeckt wurde, zeigte sich beim zweiten Kind das Cholesteatom im präoperativ durchgeführten DVT-Felsenbein als ein fast das komplette Tympanon ausfüllender weichteildichter Prozess, der bereits große Teile der Gehörknöchelchenkette arodiert hatte.

Fazit: Unser Fallbeispiel untermauert die Hypothese der genuinen, genetisch determinierten Entstehung eines Cholesteatoms und sollte die Aufmerksamkeit der Forschung in Richtung eines Genomscans im Hinblick auf die ursächlichen, genetischen Einflussfaktoren für die Cholesteatomentstehung (Mutationen) lenken. Als klinisches Fazit sollte ein genuines Cholesteatom bei einem eineiigen Zwilling eine genaue Untersuchung des Geschwisterkindes nach sich ziehen, um bei diesem nicht ein Cholesteatom zu übersehen.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.