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87th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

04.05. - 07.05.2016, Düsseldorf

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Prophylaktische Therapie mit humanem C1-Esterase-Inhibitor (Cinryze®) bei Patienten mit Hereditärem Angioödem Typ I – erste Langzeitergebnisse

Meeting Abstract

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  • corresponding author Timon Hussain - Hals- Nasen- Ohrenklinik der Universität Essen, Essen
  • Uta Marie Frahm - Hals- Nasen- Ohrenklinik der Universität Essen, Essen
  • Stephan Lang - als- Nasen- Ohrenklinik der Universität Essen, Essen
  • Nina Dominas - als- Nasen- Ohrenklinik der Universität Essen, Essen

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 87. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Düsseldorf, 04.-07.05.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. Doc16hnod022

doi: 10.3205/16hnod022, urn:nbn:de:0183-16hnod0227

Published: March 30, 2016

© 2016 Hussain et al.
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Einleitung: Als Akuttherapeutika stehen beim Hereditären Angioödem (HAE) Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten sowie rekombinante und humane C1-Inhibitoren (C1-INH) zur Verfügung; der humane C1-INH Cinryze® ist seit 2011 auch zur Langzeitprophylaxe zugelassen. Die prophylaktische Anwendung wird derzeit bei trotz optimierter Akuttherapie gehäuft auftretenden, schweren und die Lebensqualität einschränkenden Attacken empfohlen.

Methoden: In der vorliegenden Fallserie wurden 5 Patienten mit HAE Typ I, welche seit mindestens 12 Monaten prophylaktisch mit C1-INH (Cynrize®, 2x1000IE/Woche) behandelt wurden, retrospektiv hinsichtlich klinischer und laborchemischer Parameter sowie mittels standardisierter Fragebögen zur Lebensqualität untersucht.

Ergebnisse: Die durchschnittliche Attackenhäufigkeit nahm unter prophylaktischer Therapie signifikant ab. Zudem war eine tendenzielle Verbesserung der Lebensqualität nachweisbar. Bei allen Patienten wurde jährlich ein Auslassversuch mit Rückkehr zur Akuttherapie durchgeführt; bei zwei Patienten war hierbei nach 12 bzw. 24 Monaten mit prophylaktischer Therapie eine nachhaltige Reduktion der Attackenfrequenz (vs. prä-prophylaktische Attackenfrequenz) auch ohne Prophylaxe zu verzeichnen. Laborchemisch fand sich keine Änderung der Krankheitsaktivität.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit HAE Typ I und hoher Attackenfrequenz stellt die prophylaktische Therapie eine vielversprechende therapeutische Alternative zur Senkung der Häufigkeit potentiell lebensbedrohlicher Ereignisse dar. Trotz nötiger i.v.-Applikation ist hierdurch eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten erreichbar. Hinsichtlich möglicher Auswirkungen einer zeitweisen prophylaktischen Therapie auf die Krankheitsaktivität sind weitere Untersuchungen erforderlich.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.