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Einleitung: Ein 9-jähriger Patient stellte sich mit einer seit 3 Monaten bestehenden Nasenatmungsbehinderung und seit einer Woche bestehenden Schwellung maxillär links vor. Bisher war eine Therapie mit Mometason-Nasenspray erfolgt. Diese hatte nicht zu einer Linderung der Beschwerden geführt.

Ergebnisse: In der anterioren Rhinoskopie zeigte sich eine die Nasenhaupthöhle verlegende, von glatter Schleimhaut bedeckte Raumforderung. Im MRT stellte sich eine den Sinus maxillaris, die Nasenhaupthöhle und Siebbein der linken Seite ausfüllenden und in den Hartgaumen infiltrierenden Tumor dar. Es wurde die zunächst die Verdachtsdiagnose eines Rhabdomyosarkoms diskutiert. In der Probeexzision zur Diagnosesicherung wurde ein zentrales Riesenzellgranulom vom aggressiven Subtyp nachgewiesen. Es wurden konservative Therapieoptionen mit Calcitonin, Cortisoninjektionen, Interferontherapie oder Denosumab sowie eine rein operative Therapie und eine Kombinationen aus konservativem und operativem Vorgehen diskutiert.

Schlussfolgerung: In diesem Case-Report wird die interdisziplinär festgelegte Therapie mit Tumorresektion via Midfacial Degloving mit anschließender medikamentöser Therapie, sowie der Verlauf in den ersten 6 Monaten aufgezeigt.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.